Anomali Ebstein Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu anomali Ebstein?

Anomali Ebstein adalah kelainan jantung bawaan yang sangat langka. Bayi dengan anomali Ebstein memiliki katup trikuspid yang tidak terbentuk dengan benar.

Katup trikuspid adalah salah satu katup yang mencegah darah mengalir mundur saat sedang dipompa ke paru-paru. Dalam anomali Ebstein, katup trikuspid biasanya tidak dapat mencegah darah dipompa mundur. Ini disebut "regurgitasi katup." Masalah ini juga dapat mengurangi ukuran ruang (ventrikel kanan) yang memompa darah biru (rendah oksigen) ke paru-paru.

Kondisi ini juga disebut malformasi katup trikuspid Ebstein. Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan cacat jantung ini.

Ebstein anomali pada anak-anak

Anomali Ebstein didiagnosis berdasarkan seberapa serius kondisi yang dialami. Bagi beberapa bayi baru lahir, ini adalah masalah yang mengancam jiwa. Bagi yang lain, efeknya sangat kecil.

Anomali Ebstein mencakup masalah seperti:

• Kulit berwarna biru karena terlalu sedikit oksigen dalam darah (sianosis)
• Mudah lelah
• Detak jantung terlalu cepat (supraventricular tachycardia)

Gejala Anomali Ebstein

Gejala anomali Ebstein berkisar dari yang mengancam jiwa sampai tidak ada sama sekali.

Anak mungkin memiliki gejala seperti ini:

• Kulit, bibir atau kuku yang terlihat biru (sianosis)
• Napas cepat atau kesulitan bernapas
• Pola detak jantung yang cepat dan tidak teratur (takikardia supraventrikular)
• Mudah lelah
• Peningkatan berat badan yang buruk
• Batuk
• Bengkak di kaki

Gejala anomali Ebstein dapat berubah seiring bertambahnya usia anak. Beberapa orang dengan anomali Ebstein tidak memiliki gejala sampai mereka dewasa.

Mendiagnosis Anomali Ebstein

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa anak, memeriksa detak jantung mereka dan mendengarkan hati mereka. Pada anak-anak dengan anomali ini, dokter sering dapat mendengar murmur jantung.

Dokter akan menanyakan detail tentang gejala anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga Anda.

anak juga perlu menjalani tes yang memberikan lebih banyak informasi tentang bagaimana jantung mereka terlihat dan bekerja dan seberapa parah kondisi mereka. Ini mungkin termasuk:

• Sinar-X dada
• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram
• MRI (magnetic resonance imaging) jantung.

Bagi kebanyakan orang, ekokardiogram adalah tes khusus yang menentukan diagnosis anomali Ebstein.

Mengobati Anomali Ebstein

Jika kondisinya ringan, anak mungkin hanya perlu diawasi tanda-tanda bahwa kondisinya semakin buruk. anak mungkin tidak perlu operasi untuk sementara waktu atau mungkin tidak perlu operasi sama sekali.

Di luar rumah sakit, obat-obatan yang paling umum digunakan dalam anomali Ebstein adalah diuretik, yang membantu ginjal membersihkan tubuh dari garam dan air ekstra. Anak-anak yang juga memiliki takikardia supraventrikular mungkin memerlukan obat-obatan untuk mengendalikan detak jantung mereka.

Jika fungsi katup trikuspid sangat buruk, pembedahan dapat dilakukan untuk memperbaikinya. Dalam beberapa kasus, jika katup tidak bisa cukup baik, mungkin perlu diganti dengan katup jantung buatan.

Dalam kasus yang paling parah, anomali Ebstein mempengaruhi ventrikel kanan dengan sangat serius sehingga tidak bisa menghasilkan aliran darah ke paru-paru. Pada anak-anak ini, 2 atau 3 operasi akan diperlukan untuk membuat jalur untuk darah vena (biru) mengalir ke paru-paru tanpa melewati ventrikel kanan sama sekali. Anak-anak ini dapat menerima perawatan lengkap melalui Program Ventrikel Tunggal kami.

Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa

Hampir semua anak dengan anomali Ebstein akan membutuhkan perawatan khusus sebagai orang dewasa. Untuk memenuhi kebutuhan perawatan kesehatan jangka panjang anak, kami memiliki Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa khusus untuk mengalihkan anak ke perawatan orang dewasa ketika mereka sudah siap.