Biliary Atresia Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu atresia bilier?

Atresia bilier merupakan salah satu kondisi hati yang terjadi ketika saluran empedu bayi tidak terbentuk secara normal dimana saluran empedu hilang atau tersumbat karena jaringan parut.

Empedu adalah cairan yang dibuat oleh hati bayi. Cairan ini membantu tubuh mencerna lemak. Biasanya, empedu mengalir melalui saluran empedu kecil di dalam hati ke saluran yang lebih besar yang mengarah ke kantong empedu dan usus. Kantung empedu menyimpan empedu sampai tubuh membutuhkannya untuk mencerna makanan. Makanan memicu kantong empedu berkontraksi dan memeras empedu keluar ke usus.

Pada bayi dengan atresia bilier, saluran empedu yang abnormal mencegah empedu mengalir keluar dari hati. Sebaliknya, empedu kembali ke hati. Kondisi penyumbatan dalam hati ini disebut kolestasis. Dapat menyebabkan jaringan parut (sirosis) dan penyakit kuning, atau warna kekuningan pada kulit dan mata. Hal ini dikarenakan empedu mengandung pigmen kuning, yang disebut bilirubin.

Atresia bilier pada anak-anak

Sekitar 1 dari 15.000 bayi memiliki atresia bilier. Dokter pun tidak dapat menjelaskan mengapa itu terjadi. Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini muncul pada awal masa bayi. Biasanya ditemukan dalam 1 hingga 2 bulan pertama. Jika tidak ditemukan hingga setelah usia 2 bulan, penyakit ini dapat memburuk.

Saluran empedu abnormal dapat terjadi ketika bayi lahir (bawaan). Pada beberapa bayi, saluran empedu tidak terbentuk saat bayi berkembang. Sebagian bayi dengan atresia bilier (sekitar 15%) memiliki struktur lain yang tidak terbentuk secara normal - usus, limpa dan vena porta, yang masuk ke hati.

Pada beberapa bayi, saluran terbentuk tetapi sel-sel yang menyebabkan pembengkakan (peradangan) dapat berkumpul di sekitar saluran. Peradangan dapat membuat saluran bengkak dan menyempit, menutupnya dan menciptakan bekas luka.

Gejala Atresia Bilier

1. Mata dan kulit berwarna kuning

 Atresia bilier menyebabkan mata dan kulit kekuningan (jaundice) yang bertahan lebih dari 2 minggu setelah kelahiran. Biasanya penyakit kuning tidak muncul sampai setelah minggu pertama kehidupan. Umum bagi bayi yang sehat mengalami penyakit kuning segera setelah mereka lahir. Biasanya kondisi ini akan hilang dalam 2 minggu pertama. Jika bayi memiliki penyakit kuning dalam jangka waktu lebih lama, segera temui dokter bayi. Kondisi lain selain atresia bilier dapat menyebabkan penyakit kuning berlama-lama.

2. Tinja pucat

 Bayi dengan atresia bilier juga memiliki tinja yang sangat pucat atau abu-abu. Empedu memberi warna kuning, hijau atau coklat pada feses. Jika empedu tidak dapat mengalir keluar dari hati ke usus, tinja anak tidak akan memiliki warna-warna ini. Sebaliknya, empedu menjadi cadangan di hati mereka (kolestasis). Hal ini dapat meningkatkan jumlah bilirubin di dalam darah mereka. Bilirubin yang berlebih ini akan muncul pada urin mereka. Sehingga membuat air seni mereka lebih gelap dari biasanya.

3. Sirosis

Jika bayi dengan atresia bilier tidak mendapatkan pengobatan dalam beberapa bulan pertama setelah lahir, jaringan parut hati (sirosis) dapat terjadi. Jaringan parut ini tidak bisa dibalik. Sirosis dapat menyebabkan gejala lain, seperti pengumpulan cairan di perut (asites) dan limpa yang membesar.

Diagnosis Atresia Bilier

Jika dokter bayi mencurigai adanya atresia bilier, dokter akan mulai dengan pemeriksaan menyeluruh dan bertanya tentang latar belakang kesehatan bayi. Kemudian dokter akan melakukan tes darah untuk mengetahui bagaimana hati bayi bekerja dan memeriksa kadar bilirubin.

1. Pencitraan tubuh

Dokter bayi akan memotret bagian dalam tubuh bayi, dengan ultrasonografi atau pemindaian asam hinimobiliary iminodiacetic (HIDA). Pemindaian HIDA memungkinkan dokter untuk melihat apakah pewarna khusus yang terkumpul di hati dapat keluar dari hati melalui saluran empedu.

2. Biopsi

Untuk mempelajari lebih lanjut tentang hati dan saluran empedu bayi, dokter dapat melakukan biopsi. Biopsi adalah prosedur menarik beberapa sel dari hati bayi dengan jarum suntik (biopsi jarum) atau melakukan operasi untuk mengambil sampel kecil hati bayi.

Jika tes ini menunjukkan aliran empedu tersumbat, maka operasi akan dilakukan. Selama operasi, dokter dapat memeriksa seberapa baik saluran empedu berkembang dan dapat mendiagnosis atresia.

Pengobatan Atresia Bilier

Bayi dengan atresia bilier perlu operasi untuk menghilangkan penyumbatan di saluran empedu di luar hati dan menciptakan cara bagi empedu untuk mengalirkan langsung dari hati mereka ke usus mereka. Operasi ini disebut prosedur Kasai (portoenterostomy).

1. Prosedur Kasai

Selama prosedur Kasai, ahli bedah akan mengangkat bekas luka, saluran empedu yang abnormal di luar hati bayi. Kemudian ahli bedah membuat sambungan usus kecil, yang disebut roux-en-Y, yang dapat menjangkau hingga ke hati. Dokter bedah akan menghubungkan sambungan ini ke hati di tempat saluran empedu keluar dari hati.

Prosedur Kasai cenderung lebih berhasil jika dilakukan lebih cepat. Tujuannya adalah untuk menyelesaikan operasi dalam 2 bulan pertama setelah kelahiran. Operasi ini juga dapat membantu bayi yang lebih tua, jika mereka belum memiliki penyakit hati lanjut.

Beberapa anak akan pulih dengan fungsi hati yang baik dan aliran empedu setelah prosedur Kasai. Beberapa akan baik-baik saja untuk sementara waktu, bahkan beberapa tahun, dan kemudian kerusakan hati mereka akan memburuk dan hati mereka akan gagal. Maka mereka akan membutuhkan transplantasi hati.

2. Mempersiapkan operasi anak

Anda dapat membaca tentang apa yang dapat Anda harapkan ketika anak mengunjungi klinik di Children's, menjalani operasi di sini atau perlu tinggal di rumah sakit. Anda bisa mendapatkan detail praktis tentang topik-topik seperti apa yang harus dilakukan dan dibawa saat hari operasi dan siapa yang akan menjadi tim perawatan anak.

3. Transplantasi Hati

Tanpa operasi, atresia bilier dapat menyebabkan gagal hati. Bayi dengan gagal hati kemungkinan bisa menjalani transplantasi hati. Atresia bilier merupakan penyebab umum dilakukannya transplantasi hati pada anak-anak. Hampir setengahnya menjalani transplantasi ini.

Pada beberapa anak, prosedur Kasai tidak akan membantu karena hati mereka terlalu rusak. Anak-anak ini akan membutuhkan transplantasi hati sehingga mereka memiliki kesempatan untuk bertahan hidup.