Encephalocele Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu ensefalokel?

Ensefalokel adalah cacat lahir yang memengaruhi otak. Umumnya terjadi pada awal kehamilan ketika bagian dari tengkorak bayi tidak menutup sempurna. Bagian dari otak bayi muncul melalui lubang di tengkorak. Terkadang, bagian dari selaput yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang (meninges) dan cairan serebrospinal (CSF) juga muncul melalui lubang di tengkorak.

Biasanya, otak dan sumsum tulang belakang bayi (sistem saraf pusat) berkembang di dalam struktur yang disebut tabung saraf. Ketika tabung saraf tidak menutup dengan sempurna, bagian otak akan menempel di luar tabung saraf. Kulit atau selaput tipis menutupi bagian otak yang berada di luar tengkorak. Dokter menyebutnya sebagai penutup kantong.

Ensefalokel dapat ditemukan di salah satu dari tempat-tempat ini:

• Di pangkal tengkorak
• Di daerah hidung, sinus dan dahi
• Dari bagian atas tengkorak berputar ke belakang tengkorak di garis tengah

Ensefalokel pada Anak

Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit memperkirakan sekitar 375 bayi dilahirkan setiap tahun di Amerika Serikat dengan ensefalokel. Di beberapa bagian dunia, ensefalokel merupakan kondisi yang umum. Ensefalokel merupakan salah satu cacat tabung saraf paling umum di Amerika Serikat.

Ini adalah beberapa ciri umum dari ensefalokel:

• Anak perempuan lebih cenderung memiliki ensefalokel di belakang tengkorak mereka.
• Anak laki-laki lebih cenderung memiliki ensefalokel di bagian depan tengkorak mereka.
• Di Amerika Utara, ensefalokel lebih sering terjadi di belakang tengkorak.
• Di Asia Tenggara, ensefalokel lebih sering terjadi di bagian depan tengkorak.
• Dokter berpikir bahwa gen yang didapat bayi dari orang tua mereka mungkin berperan dalam berkembangnya ensefalokel. Kondisi ini lebih sering terjadi pada keluarga yang memiliki riwayat cacat tabung saraf yang disebut spina bifida dan anencephaly.

Gejala Ensefalokel

Beberapa bayi dengan encephaloceles memiliki masalah lain dengan tengkorak dan otak mereka. Di bawah ini daftar beberapa gejala dan kondisi yang mungkin terjadi bersamaan dengan encephalocele:

• Terlalu banyak cairan serebrospinal (CSF) di bagian otak (hidrosefalus)
• Ukuran kepala sangat kecil (mikrosefali)
• Kejang
• Masalah penglihatan
• Masalah pernapasan jika ada ensefalokel besar di sekitar hidung
• Sulit menelan
• Nyeri di sekitar ensefalokel
• Pertumbuhan dan perkembangan yang terlambat
• Kelenturan (bagian otot atas) atau gangguan gerakan lainnya

Mendiagnosis Ensefalokel

Biasanya dokter dapat menemukan ensefalokel ketika bayi lahir karena ada tonjolan di kepala dan celah di tengkorak atau tulang wajah. Tetapi kadang-kadang ensefalokel baru bisa didiagnosis kemudian, bahkan ketika seorang anak berusia beberapa tahun. Kadang-kadang, dokter mungkin tidak melihat ensefalokel kecil dengan segera. Ensefalokel kecil ini biasanya di sekitar hidung, sinus, dan dahi bayi.

Mengobati Ensefalokel

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan untuk ensefalokel adalah operasi untuk meletakkan bagian otak yang berada di luar tengkorak kembali ke tempatnya dan menutup lubangnya. Ahli bedah saraf dapat memperbaiki bahkan ensefalokel besar sekalipun tanpa menyebabkan bayi kehilangan lebih banyak fungsi.

Perawatan bayi akan disesuaikan dengan kebutuhan mereka. Seringkali, bayi dengan ensefalokel perlu dievaluasi dan dirawat oleh para ahli dari Craniofacial, Bedah Plastik, Ophthalmology dan Endocrinology bersama dengan Bedah Saraf. Terkadang diperlukan shunt untuk mengalirkan cairan serebrospinal (CSF) dari sekitar otak. 

Bedah untuk Ensefalokel

Biasanya, ahli bedah saraf memperbaiki ensefalokel dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Jika kulit menutupi ensefalokel bayi, melindunginya, ahli bedah saraf mungkin merekomendasikan menunggu selama beberapa bulan. Jika tidak ada kulit yang menutupi ensefalokel, ahli bedah saraf bayi dapat merekomendasikan operasi segera setelah lahir. Dalam kasus yang lebih kompleks, bayi mungkin harus melakukan beberapa operasi secara bertahap. Mereka mungkin perlu pembedahan ditunda sampai mereka lebih besar, yang membuat operasi lebih aman dan lebih mudah pada anak.

Untuk mengobati ensefalokel, ahli bedah saraf akan memotong dan mengeluarkan sepotong tulang dari tengkorak anak. Selanjutnya, ahli bedah saraf akan memotong membran yang melindungi otak (dura mater). Bagian dari operasi ini (kraniotomi) memungkinkan mereka menjangkau otak anak.

Ahli bedah saraf kemudian akan mengganti jaringan otak dan setiap membran atau cairan yang keluar dari lubang di tengkorak. Mereka akan menghilangkan kantung yang mengelilinginya. Kemudian ahli bedah saraf menutup dura mater. Mereka menutup tengkorak menggunakan potongan tulang yang sama dengan yang mereka ambil, jika memungkinkan. Jika ada lubang besar di tengkorak, ahli bedah saraf dapat menggunakan piring buatan untuk menutupnya.