Hernia Diafragma Bawaan Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu hernia diafragma bawaan?

Diafragma adalah lembaran tipis otot di dalam tubuh yang memisahkan dada dari perut. Hernia diafragma bawaan (CDH) terjadi jika diafragma tidak terbentuk sepenuhnya sebelum lahir. Ini dapat meninggalkan lubang antara perut (abdomen) dan dada.

Dalam CDH, organ-organ yang seharusnya berada di perut masuk melalui lubang hingga ke dada. Biasanya usus bergerak ke dada. Namun terkadang, lambung, hati dan limpa juga melewati lubang.

Dengan organ-organ dari perut berada di dada, paru-paru tidak dapat berkembang secara normal. Paru-paru kecil, dan jaringan paru-paru itu sendiri berbeda. Karena perbedaan ini, bayi dengan CDH memiliki tekanan darah tinggi di paru-paru mereka (hipertensi paru). Beberapa bayi dengan CDH juga memiliki masalah kesehatan lainnya.

Seberapa serius CDH tergantung pada ukuran dan fungsi paru-paru bayi, kesehatan sistem organ lain, dan kesehatan keseluruhannya. Kebanyakan bayi dengan CDH bertahan hidup jika mereka menerima perawatan khusus. 

Jenis CDH

Ada dua jenis utama CDH:

1. Lubang ke arah dada (Bochdalek)
2. Lubang di depan (Morgagni)

Halaman web ini menjelaskan tipe paling umum dari CDH, yaitu hernia Bochdalek. Tipe ini 10 kali lebih sering terjadi daripada hernia Morgagni dan dapat menyebabkan masalah yang lebih parah. Hernia Morgagni biasanya ditemukan kemudian pada masa kanak-kanak.

Apa yang menyebabkan hernia diafragma bawaan?

CDH muncul saat lahir (bawaan). Masalahnya terjadi pada awal kehamilan saat diafragma terbentuk. Para peneliti melihat kemungkinan penyebabnya, termasuk peran bahan kimia tertentu, nutrisi, atau perubahan gen. CDH tidak disebabkan oleh sesuatu yang ibu lakukan atau tidak lakukan saat dia hamil.

Gejala Hernia Diafragma Bawaan

Bayi dengan CDH mungkin memiliki masalah pernapasan yang serius, mulai segera setelah mereka dilahirkan. Masalah pernapasan terjadi karena:

• Paru-paru mereka lebih kecil dari normal
• Jantung mereka tidak dapat memompa darah dengan mudah ke paru-paru karena dinding pembuluh darah terlalu tebal
• Organ-organ yang menyelinap melalui lubang antara perut dan dada mendorong paru-paru mereka

Bayi dengan CDH mungkin juga memiliki:

• Kerja pernapasan yang meningkat, misalnya, menggunakan otot perut untuk menarik napas
• Napas cepat
• Detak jantung yang cepat

Mendiagnosis Hernia Diafragma Bawaan

• Sebelum lahi

Dalam kebanyakan kasus, dokter mendiagnosis CDH dari USG selama kehamilan. Jika USG menunjukkan bayi menderita CDH, tim Diagnosis dan Perawatan Prenatal dapat membantu Anda mempersiapkan diri.

• Setelah lahir

Terkadang, CDH tidak didiagnosis sebelum bayi lahir. Seorang dokter atau perawat yang memeriksa bayi setelah lahir mungkin menemukan:

• Gerakan dada tidak teratur dengan kesulitan bernapas
• Tidak ada suara bernafas di sisi yang terpengaruh
• Perut terasa kurang penuh dan terlihat lebih rata dari biasanya

Tes-tes ini dapat dilakukan untuk mencari tahu mengapa bayi mengalami kesulitan bernapas:

• Memeriksa kadar oksigen di seluruh kulit (pulse oximetry) dan dengan tes darah.
• Sinar-X. Ini dapat menunjukkan bahwa organ berada di dada bukan perut. Paru-paru bayi mungkin terlihat lebih kecil dari biasanya dan jantung mereka mungkin didorong ke satu sisi.
• Gambar ultrasonografi jantung bayi (ekokardiografi). Ini dapat membantu mengetahui bagaimana CDH mempengaruhi jantung mereka.
• Kadang-kadang, penyedia layanan menemukan CDH pada bayi yang lebih tua atau anak yang menderita pilek atau penyakit lain yang mempengaruhi pernapasan mereka. Ini bukan hal yang umum terjadi. Biasanya, ini merupakan CDH Morgagni. Dibutuhkan operasi untuk menutup lubang di diafragma, tetapi jauh lebih serius daripada jenis yang lebih umum, yaitu CDH Bochdalek.

Mengobati Hernia Diafragma Bawaan

Kebanyakan bayi dengan CDH membutuhkan bantuan pernapasan segera setelah lahir. Semua bayi dengan CDH perlu dioperasi untuk  memindahkan organ perut mereka dengan lembut ke bawah dari dada dan menutup lubang diafragma. 

Waktu operasi tergantung pada kondisi bayi. Pembedahan tidak dilakukan pada hari bayi lahir. bayi mungkin menjalani operasi beberapa hari setelah lahir atau beberapa minggu kemudian, jika itu merupakan waktu paling aman untuk bayi.

1. Bantuan pernapasan

• Sebagian besar bayi harus menggunakan mesin pernapasan (ventilator) sebelum dan sesudah operasi untuk membantu mereka bernafas. Kami memberikan obat penenang pada bayi untuk membantu mereka merasa nyaman dan mencegah mereka dari memiliki kenangan saat itu.
• Bantuan pernapasan diperlukan karena sebagian besar bayi dengan CDH memiliki paru-paru kecil. Mereka juga memiliki tekanan darah tinggi di paru-paru mereka (hipertensi paru). Jantung mereka kesulitan memompa darah ke paru-paru mereka karena pembuluh darah ke paru-paru lebih tebal dan lebih kaku dari biasanya. Pembedahan untuk memperbaiki diafragma dan memindahkan organ kembali ke perut tidak menyembuhkan masalah ini, tetapi dapat memberi ruang bagi paru-paru. Ukuran paru-paru dan tekanan darah di paru-paru biasanya membaik seiring berjalannya waktu.
• Setelah operasi, bayi akan tetap menggunakan ventilator sampai paru-parunya siap untuk mengambil alih. anak mungkin harus menggunakan ventilator selama berhari-hari atau berminggu-minggu. Itu tergantung kondisi mereka.
• Jika kondisinya parah, bayi mungkin perlu berada di mesin yang melakukan pekerjaan jantung dan paru-paru mereka (ECLS atau penunjang kehidupan ekstrakorporeal). Mesin itu jua disebut sebagai ECMO. "Extracorporeal" berarti di luar tubuh.

2. Gizi dan makan

• Dari saat bayi lahir sampai pemulihan operasi, kami biasanya tidak memberi makan bayi penderita CDH melalui mulut. Selama waktu ini, bayi akan mendapatkan semua nutrisi melalui jalur intravena (IV).
• Jika Anda berencana untuk menyusui bayi, perawat dan spesialis laktasi kami akan melakukan segala cara yang kami bisa untuk membantu Anda. Untuk menjaga ASI Anda tetap mengalir dan membangun persediaan ASI untuk bayi, kami membantu Anda memompa payudara dan menyimpan ASI Anda.
• Bayi dengan CDH juga perlu tabung yang melewati hidung mereka ke lambung (tabung nasogastrik atau tabung NG). Tabung ini mencegah usus dari mengisi dengan udara sehingga mereka tidak memberi tekanan lebih pada paru-paru.
• Selama pemulihan dari operasi, berbagai jenis tabung hidung-ke-perut (tabung NG) digunakan untuk menyalurkan susu.

3. Opsi Operasi Untuk CDH

Ada berbagai cara untuk melakukan operasi yang menggerakkan organ kembali ke dalam perut dan menutup lubang di diafragma. Pilihannya akan tergantung pada kondisi anak. Dokter bedah bayi akan berdiskusi dengan Anda tentang berbagai pilihan dan merekomendasikan perawatan terbaik untuk anak.

Kebanyakan ahli bedah membuat sayatan kecil (2 hingga 3 inci) di perut untuk melakukan operasi. Ini disebut teknik bedah terbuka. Jika bayi dengan CDH sangat sehat, ahli bedah dapat menggunakan kamera kecil yang dimasukkan ke dada untuk melihat CDH. Hal ini memungkinkan ahli bedah untuk memperbaiki CDH dengan beberapa sayatan kecil untuk kamera dan alat bedah mereka. Ini disebut teknik thoracoscopic.

Apa pun jenis operasi yang akan dilakukan untuk bayi, kami akan memberi mereka obat untuk membuat mereka tidur tanpa rasa sakit selama operasi (anestesi umum).

Setelah membawa organ-organ ke dalam perut, dokter bedah akan menutup lubang diafragma dengan 1 dari 2 cara:

• Menjahit untuk menutup.
• Menambal lubang, jika terlalu besar untuk menjahitnya. 

Pembedahan untuk CDH biasanya memakan waktu beberapa jam. Tergantung pada:

• Ukuran lubangnya
• Seberapa sulit menggerakkan organ
• Seberapa sehat bayi secara keseluruhan

Pada saat operasi, banyak anak membutuhkan tabung dada. Ini memungkinkan cairan tambahan di dada mereka mengalir keluar daripada mengumpul di dalam. Tabung biasanya perlu tetap di tempat selama beberapa hari setelah operasi.

4. Setelah Operasi CDH

Setelah operasi, anak akan menerima perawatan tingkat tinggi di Unit Perawatan Intensif Neonatal (NICU) Tingkat IV kami. 

Ketika bayi tidak lagi membutuhkan ventilator dan stabil, mereka akan pindah dari NICU ke kamar rumah sakit biasa. Selama hari-hari atau minggu-minggu pertama setelah operasi, bayi akan terus mendapatkan semua nutrisi mereka melalui jalur intravena (IV). Ketika bayi sudah siap, perawat dan terapis menyusui kami membantu dengan transisi untuk menyusui dengan botol atau payudara. Pada saat mereka pulang, banyak bayi masih membutuhkan selang makanan di hidung mereka (tabung NG) untuk setidaknya sebagian dari nutrisi mereka.

Pemulihan setiap anak berbeda. Masa inap bayi di rumah sakit Anda mungkin beberapa minggu atau beberapa bulan. Sebagian besar bayi bertahan 4 hingga 6 minggu. Bayi akan siap untuk pulang begitu mereka:

• Dapat bernafas sendiri atau dengan selang di hidung untuk memberikan sedikit oksigen tambahan
• Dapat menambah berat badan tanpa nutrisi IV

Anda akan belajar jenis makanan atau obat apa yang perlu diberikan kepada anak. Perawat kami akan membantu mengatur persediaan dan peralatan yang Anda butuhkan. Anda akan memiliki banyak waktu untuk mempraktikkan semua perawatan bayi sebelum pulang.

Perawatan tindak lanjut

Beberapa anak tidak akan memiliki masalah jangka panjang setelah dilahirkan dengan CDH. Tetapi anak-anak yang dilahirkan dengan paru-paru yang sangat kecil sering membutuhkan perawatan hingga usia remaja atau lebih lama. Untuk anak-anak ini, kami telah membuat klinik khusus. Klinik Tindak Lanjut Paru Bedah (SPF):

• Memberikan perawatan berkelanjutan yang dibutuhkan anak
• Merujuk Anda pada ahli yang mungkin dibutuhkan anak untuk serangkaian kondisi, seperti bantuan nutrisi dan pengembangan saraf
• Dapat menjadi sumber daya untuk dokter anak

Masalah kesehatan yang sedang berlangsung untuk beberapa anak termasuk:

• Tekanan darah tinggi di paru-paru mereka (pulmonary hypertension): Jika bayi terus memiliki masalah ini ketika mereka siap untuk pulang dari rumah sakit, mereka mungkin memerlukan oksigen dan obat-obatan untuk sementara waktu untuk membantu aliran darah lebih baik dari jantung ke paru-paru . Spesialis jantung dan paru-paru kami akan memastikan anak mendapatkan perawatan yang mereka butuhkan.
• Gastroesophageal reflux (GERD): Aliran balik isi lambung ke kerongkongan sering terjadi pada bayi dengan CDH. Ini bisa membuat tidak nyaman dan membuat makan menjadi lebih sulit. Refluks juga dapat memperburuk beberapa gejala pernapasan. anak mungkin memerlukan obat atau (terkadang) operasi untuk mengatasi refluks.
• Masalah pemberian makan: Terapis okupasi kami menyediakan terapi pemberian makan untuk bayi yang masih mengembangkan keterampilan menyusui. Beberapa bayi memiliki masalah terkait refluks. Banyak yang membutuhkan tabung hidung-ke-perut untuk setidaknya sebagian dari nutrisi mereka. Ini memberikan makan yang lembut dan aman sampai anak keluar dari GERD dan belajar makan dengan aman.
• Kondisi jantung: Ini termasuk bayi yang dilahirkan dengan lubang di jantungnya atau kelainan lainnya. anak akan mendapatkan perawatan dari para ahli di Pusat Jantung peringkat teratas kami.
• Sering masuk angin: Paru-paru anak-anak dengan CDH lebih kecil dan lebih kaku dari biasanya selama beberapa tahun pertama kehidupan. Mereka mungkin jauh lebih rentan terkena pilek dan membutuhkan waktu lebih lama untuk pulih daripada anak-anak lain. Kami merekomendasikan vaksin khusus untuk mencegah infeksi yang paling serius.
• Asma: anak memiliki kemungkinan lebih besar terkena asma. Untuk membantu mencegah gejala, hindari iritasi umum seperti asap, debu, dan beberapa hewan. Klinik SPF kami mengawasi tanda-tanda awal asma pada anak-anak dengan CDH untuk memastikan itu dirawat dengan benar.
• Tulang belakang melengkung (skoliosis) jika dinding dada tidak membentuk atau tumbuh dengan baik. Ini kadang-kadang terjadi dengan CDH.