Hodgkin Lymphoma Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu limfoma Hodgkin?

Limfoma adalah kanker pada sistem getah bening. Ini dapat terjadi di mana saja pada sistem kelenjar getah bening dan dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Ada 2 jenis utama limfoma:

• Limfoma Hodgkin, juga disebut penyakit Hodgkin atau penyakit Hodgkin
• Limfoma non-Hodgkin

Limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin berbeda dalam hal:

• Penyebaran
• Mempengaruhi tubuh
• Menanggapi pengobatan

Untuk mendapatkan kesempatan terbaik untuk sembuh, anak Anda membutuhkan perawatan oleh tim yang berpengalaman dalam mengobati kanker ini pada anak-anak.

Apa sistem getah bening?

Sistem getah bening adalah jaringan pembuluh kecil yang mengumpulkan cairan berair (getah bening) dari seluruh tubuh. Ini merupakan bagian dari sistem kekebalan anak Anda.

Sel darah putih yang disebut limfosit bergerak di dalam kelenjar getah bening, melawan infeksi dan penyakit. Sepanjang jaringan pembuluh getah bening berupa struktur seperti kacang yang disebut kelenjar getah bening. Mereka menyaring getah bening dan berfungsi sebagai pusat perlawanan tubuh terhadap penyakit.

Apa yang menyebabkan limfoma Hodgkin?

Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan limfoma Hodgkin. Tidak ada cara untuk mencegahnya.

Kebanyakan anak yang menderita limfoma Hodgkin tidak memiliki faktor risiko yang jelas. Tetapi kemungkinan kanker ini lebih tinggi pada anak-anak yang:

• Memiliki kontak dengan virus Epstein-Barr
• Memiliki mononukleosis 

Gejala Limfoma Hodgkin

Gejala-gejala ini dapat disebabkan oleh limfoma Hodgkin atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter jika anak Anda memiliki ini:

• Napas pendek, kesulitan bernapas, mengi atau suara napas tinggi. Ini dapat terjadi jika timus atau kelenjar getah bening anak Anda di dada lebih besar dari biasanya.
• Pembengkakan di kepala, leher, lengan atas atau dada. Ini mungkin disebabkan oleh limfoma yang menekan vena utama yang mengalirkan darah dari area ini.
• Kesulitan menelan.
• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, dada, perut, panggul atau selangkangan. Biasanya, gejala kelenjar getah bening muncul perlahan dalam jangka waktu lama. Gejala dapat timbul selama setahun sebelum dokter mendiagnosis penyakit.
• Demam yang tidak bisa dijelaskan, penurunan berat badan atau keringat malam yang basah kuyup. Ini kadang-kadang disebut gejala B dan mungkin merupakan tanda bahwa anak Anda memiliki bentuk penyakit tingkat lanjut. 

Mendiagnosis Limfoma Hodgkin

Untuk mengetahui apakah anak Anda menderita limfoma Hodgkin, dokter akan:

• Melakukan pemeriksaan untuk mencari tanda-tanda penyakit.
• Menanyakan tentang kesehatan anak Anda.
• Mengambil sampel jaringan dengan pembedahan (biopsi) atau gunakan jarum untuk mengambil sampel jaringan atau cairan di sekitar paru-paru atau organ di perut.
• Dokter Anda akan mengambil gambar bagian dalam tubuh anak Anda (studi pencitraan). Ini membantu dokter melihat pembesaran kelenjar getah bening, tumor atau area di mana kanker aktif.

Studi pencitraan dapat meliputi:

• Rontgen dada
• Pemindaian CT (computed tomography)
• Pemindaian Gallium
• Pemindaian PET (positron emission tomography)

Dokter anak Anda dapat melakukan tes lebih lanjut untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar di sekitar sistem getah bening atau ke bagian lain dari tubuh. Ini membantu mengetahui stadium kanker anak Anda, yang mempengaruhi perawatan mereka.

Tes dapat meliputi:

• Hitung darah lengkap (CBC) - Memberitahu berapa banyak sel dari masing-masing jenis bergerak melalui aliran darah
• Kimia darah - Menemukan bahan kimia dalam darah yang mungkin merupakan tanda-tanda kanker
• Tes sumsum tulang - Menunjukkan jika penyakit telah menyebar ke pusat tulang yang lunak, tempat tubuh membuat sel darah

Tahapan Limfoma Hodgkin

Penting untuk mengetahui seberapa jauh kanker telah menyebar dan bagian tubuh apa yang dipengaruhinya. Proses ini disebut tahapan.

Mengetahui stadium kanker anak Anda membantu dokter Anda merencanakan perawatan yang tepat. Ada 4 tahap limfoma Hodgkin:

• Tahap 1: Limfoma Hodgkin ada dalam 1 kelompok kelenjar getah bening.
• Tahap 2: Limfoma Hodgkin berada dalam 2 atau lebih kelompok kelenjar getah bening. Semua kelenjar getah bening berada di atas atau di bawah diafragma. Diafragma adalah otot yang mengontrol pernapasan dan memisahkan dada dan perut.
• Tahap 3: Limfoma Hodgkin berada di atas dan di bawah diafragma.
• Tahap 4: Limfoma Hodgkin adalah:

Mengobati Limfoma Hodgkin

Dokter dan tim perawatan kesehatan anak Anda akan menyarankan rencana perawatan untuk anak Anda berdasarkan:

• Apakah anak Anda menderita limfoma Hodgkin klasik atau limfoma Hodgkin nodular-dominan.
• Tahap penyakit.
• Ukuran tumor. Tumor yang lebih besar dianggap "penyakit besar".
• Jumlah sel darah merah dan sel darah putih.
• Usia dan kesehatan anak Anda secara keseluruhan.
• Preferensi keluarga Anda.
• Seberapa baik kanker merespons pengobatan dini dengan kemoterapi.

Limfoma Hodgkin membutuhkan perawatan yang lebih intensif jika:

• Limfoma Hodgkin adalah tahap selanjutnya dari kondisi anak And
• Tumor lebih besar (penyakit besar)
• Anak Anda mengalami demam, penurunan berat badan atau keringat malam (gejala B)

Limfoma Hodgkin Klasik

Untuk limfoma Hodgkin klasik, biasanya pengobatan dimulai dengan obat kemoterapi. Anak Anda akan mendapatkan kemoterapi, dengan periode perawatan diikuti oleh periode istirahat untuk membiarkan tubuh mereka pulih.

Setelah beberapa siklus perawatan, anak Anda akan menjalani pemindaian PET atau CT scan untuk melihat bagaimana kanker merespons obat-obatan kemoterapi. Setelah itu, banyak anak yang menjalani kemoterapi lebih banyak dan seringkali terapi radiasi.

Jika penyakit anak Anda tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan atau kembali setelah putaran pertama perawatan, dokter mungkin menyarankan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk. Pilihan lain adalah terapi bertarget.

Limfoma Hodgkin dominan limfosit

Limfoma Hodgkin yang dominan limfosit cenderung tumbuh lebih lambat dan dapat dirawat secara berbeda dari limfoma Hodgkin klasik. Kemoterapi akan kurang intensif daripada bentuk klasik penyakit ini. Dokter Anda mungkin juga menyarankan operasi atau radiasi.

Jenis Perawatan

1. Kemoterapi

Sebagian besar anak-anak dengan limfoma Hodgkin dirawat dengan kemoterapi menggunakan lebih dari 1 obat. Kemoterapi berarti memberikan obat-obatan yang masuk ke seluruh tubuh anak Anda untuk membunuh sel kanker. Berdasarkan pada jenis penyakit dan lokasi penyebaran, dokter anak Anda mungkin juga menyarankan terapi radiasi.

Untuk limfoma Hodgkin, kemoterapi diberikan melalui mulut atau melalui vena, yang disebut intravena (IV). Obat-obatan ini menyebar ke seluruh tubuh melalui aliran darah. Mereka dapat membantu membunuh sel kanker:

• Di dalam darah
• Dalam sistem getah bening
• Ada kemungkinan telah menyebar ke bagian tubuh lainnya

2. Terapi radiasi

Banyak anak dengan limfoma Hodgkin mendapatkan terapi radiasi bersama dengan kemoterapi untuk membunuh sel kanker dan mengurangi ukuran tumor apa pun.

Opsi meliputi:

• Sinar-X: Sebuah mesin di luar tubuh mengirimkan sinar-X yang kuat ke dalam tubuh.
• Terapi proton: Tidak seperti sinar-X, sinar proton berhenti begitu mencapai target.

Sebelum perawatan, tes pencitraan membantu menentukan lokasi limfoma Hodgkin sehingga dokter memberikan radiasi hanya untuk daerah yang terkena. Dokter memfokuskan sinar setepat mungkin untuk membantu membatasi kerusakan pada jaringan yang sehat.

Radiasi dapat membahayakan anak kecil yang sedang mengembangkan sistem saraf dan memengaruhi pertumbuhan tulang. 

Penelitian telah menunjukkan bahwa anak-anak tidak memerlukan terapi radiasi jika mereka memiliki limfoma Hodgkin risiko menengah yang berespons baik terhadap kemoterapi. Sekarang para peneliti sedang mempelajari apakah anak-anak dengan penyakit berisiko tinggi dapat disembuhkan tanpa terapi radiasi. Risiko tinggi adalah penyakit stadium 3 atau 4 dengan gejala B (demam, penurunan berat badan atau keringat malam).

3. Operasi

Sebagian besar anak-anak dan remaja dengan limfoma Hodgkin tidak perlu operasi, kecuali untuk biopsi untuk membantu mendiagnosis penyakit. Selama biopsi, dokter biasanya mengangkat seluruh kelenjar getah bening untuk memeriksa kanker. Dalam beberapa kasus, mereka dapat mengambil sampel kecil jaringan dari situs tumor lain.

Biasanya limfoma menyebar ke seluruh sistem getah bening, sehingga jarang ada tumor di lokasi tertentu. Bahkan jika anak Anda memang memiliki tumor, dokter biasanya mengobatinya dengan kemoterapi dan radiasi daripada operasi.

Jika seorang anak memiliki limfoma Hodgkin limfosit nodular-dominan hanya dalam 1 node, mereka jarang dapat diobati dengan operasi saja.

4. Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk

Jika limfoma anak Anda kembali setelah perawatan pertama, dokter Anda mungkin menyarankan kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel induk pembentuk darah (hematopoietik) mereka sendiri.

Dokter merekomendasikan transplantasi sel induk jika ada fitur berisiko tinggi ketika limfoma Hodgkin kembali. Ini termasuk:

• Kanker muncul kembali ke lokasi yang telah dirawat dengan radiasi
• Gejala B
• Kanker di luar kelenjar getah bening
• Waktu yang singkat antara perawatan terakhir dan kembalinya limfoma

Sebelum kemoterapi dosis tinggi, dokter akan mengeluarkan sel induk dari anak Anda. Sel-sel ini akan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, dokter mengembalikan sel induk ke tubuh anak Anda melalui vena.

Kemoterapi dosis tinggi memperlakukan tumor lebih efektif daripada kemo dosis rendah. Tetapi obat-obatan tersebut dapat merusak kemampuan sumsum tulang untuk membuat sel darah baru. Itu sebabnya anak Anda membutuhkan transplantasi sel induk sehat yang tersimpan. Transplantasi sel induk menggunakan sel anak sendiri disebut autologous.

Dalam kasus yang jarang terjadi, atau jika limfoma Hodgkin kembali setelah transplantasi, dokter dapat mentransplantasi sel induk dari donor yang sel-selnya sangat cocok dengan anak Anda. Jenis transplantasi sel induk ini disebut alogenik.

Untuk kedua jenis transplantasi, anak-anak mungkin mendapatkan radiasi sebelum transplantasi atau setelah mereka pulih dari transplantasi.

5. Terapi yang bertarget

Terapi bertarget melawan kanker dengan menemukan zat tertentu (target), seperti protein pada sel kanker atau zat yang membantu kanker tumbuh. Terapi bertarget bekerja dengan cara berbeda. Mereka dapat mengganggu kemampuan sel-sel kanker untuk tumbuh, membelah, membuat perbaikan atau berkomunikasi dengan sel-sel lain.

Beberapa jenis terapi yang ditargetkan untuk limfoma Hodgkin sedang dipelajari dalam uji klinis. Terapi bertarget lain mungkin menjadi bagian dari perawatan standar untuk anak Anda jika kanker mereka tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan atau jika ia kembali.

Antibodi monoklonal adalah antibodi buatan manusia⎯protein sistem kekebalan tubuh yang melawan penyakit. Ketika diberikan kepada anak Anda, antibodi monoklonal akan menemukan dan menempel pada target serta membantu membunuh sel kanker.

Beberapa antibodi monoklonal juga membawa obat kemoterapi ke sel kanker. Mereka disebut konjugat antibodi. Brentuximab vedotin adalah contohnya.

Inhibitor pemeriksa kekebalan meningkatkan kemampuan sistem kekebalan untuk menemukan dan membunuh sel kanker. Jenis terapi bertarget digunakan untuk mengobati beberapa orang dewasa dengan limfoma Hodgkin dan sedang dipelajari untuk mengobati anak-anak dengan limfoma.

Uji klinis untuk Limfoma Hodgkin

Banyak anak-anak, remaja dan dewasa muda dengan limfoma berpartisipasi dalam penelitian sebagai bagian dari perawatan medis mereka. Studi penelitian tentang obat baru dan pendekatan pengobatan lain yang menjanjikan disebut uji klinis atau terapi.