Hypoplastic Left Heart Syndrome Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah ketika sisi kiri jantung tidak sepenuhnya berkembang. Ini adalah cacat lahir yang jarang terjadi dan serius.

Jantung yang sehat bekerja seperti ini:

• Darah rendah oksigen (biru) berasal dari organ dan jaringan tubuh ke atrium kanan jantung. Kemudian mengalir ke ventrikel kanan, yang memompanya ke paru-paru.
• Darah (merah) yang kaya oksigen berasal dari paru-paru ke atrium kiri. Kemudian katup mitral terbuka, memungkinkan darah mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri. Selanjutnya, katup aorta terbuka, dan ventrikel kiri memompa darah melalui aorta dan keluar ke organ dan jaringan tubuh.

Pada anak dengan HLHS:

• Katup mitral berukuran kecil atau hilang.
• Ventrikel kiri sangat kecil (hipoplastik) dan tidak dapat memompa secara efektif.
• Katup aorta kecil atau benar-benar tertutup.

Beberapa kondisi jantung lainnya disebut varian sindrom jantung kiri hipoplastik. Mereka menyebabkan masalah yang sama dan mendapat perawatan yang serupa.

Sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak-anak

Karena ventrikel kiri tidak dapat memompa cukup darah ke tubuh, ventrikel kanan harus melakukan semua pekerjaan. Darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan darah yang rendah oksigen dari tubuh datang ke sisi kanan jantung. 

Ventrikel kanan kemudian memompa darah campuran-oksigen (ungu) ini ke tubuh dan paru-paru.

Pada bayi baru lahir, ventrikel ini dapat bekerja untuk waktu yang singkat karena bayi memiliki lubang yang menghubungkan atrium kanan dan kiri mereka (disebut foramen ovale).  

Pembuluh darah yang menghubungkan arteri paru-paru mereka ke aorta mereka (disebut ductus arteriosus). Koneksi ini biasanya menutup segera setelah lahir.

Jika lubang ini menutup pada bayi dengan HLHS, maka hanya sedikit atau tidak ada darah yang dapat mengalir melalui jantung ke tubuh. Ini sebabnya bayi membutuhkan perawatan medis segera setelah mereka dilahirkan.

Risiko lain untuk bayi dengan sindrom ini adalah ventrikel kanan mereka harus melakukan banyak hal. Seiring berjalannya waktu, HLHS dapat menyebabkan gagal jantung.

Sekitar 1 dari setiap 4.000 bayi menderita HLHS.

Gejala sindrom jantung kiri hipoplastik

Sebagian besar bayi dengan HLHS mengalami gejala dalam beberapa hari pertama setelah lahir jika tidak diobati dengan benar.

Gejala umum meliputi:

• Kulit kebiru-biruan, bibir atau bantalan kuku (sianosis) atau kulit pucat
• Menjadi lebih lelah dari biasanya
• Kesulitan makan
• Bernafas cepat atau paru-parunya bekerja lebih keras untuk bernafas
• Lengan dan kaki dingin
• Denyut nadi lemah

Mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik

1. Diagnosis prenatal

HLHS dapat didiagnosis ketika bayi berada di dalam rahim menggunakan echocardiogram janin (echo janin). 

Ini adalah USG khusus yang menggunakan gelombang suara untuk melihat dan membuat gambar jantung bayi yang sedang berkembang selama kehamilan. 

Hasilnya ditafsirkan oleh dokter jantung anak (ahli jantung) yang berspesialisasi dalam penyakit jantung bawaan janin.

Dokter kandungan Anda mungkin merujuk Anda untuk echo janin jika keluarga Anda memiliki riwayat penyakit jantung bawaan atau jika USG prenatal rutin menunjukkan adanya masalah.

rumah sakit memberikan diagnosis yang akurat, konseling yang bijaksana dan dukungan manajemen kehamilan melalui Program Diagnosis dan Perawatan Prenatal rumah sakit.

2. Diagnosis pada bayi yang baru lahir

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa bayi Anda, memeriksa detak jantung dan denyut nadi mereka, serta mendengarkan jantung mereka.

Dokter akan menanyakan detail tentang gejala anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga Anda.

anak akan memerlukan tes yang memberikan lebih banyak informasi tentang bagaimana jantung mereka terlihat dan bekerja. Ini mungkin termasuk:

• Elektrokardiografi
• Ekokardiografi
• Sinar-X dada
• Kateterisasi jantung
• Oksimetri nadi

Mengobati sindrom jantung kiri hipoplastik

Bayi dengan HLHS perlu dioperasi pada minggu-minggu pertama kehidupan. Mereka akan melakukan serangkaian operasi untuk mengarahkan aliran darah ke jantung mereka.

Sebelum operasi, bayi Anda akan memerlukan obat (prostaglandin) yang menjaga ductus arteriosus (pembuluh darah antara arteri pulmonalis dan aorta) terbuka sehingga darah dapat masuk ke seluruh tubuh. 

Bayi Anda mungkin perlu bantuan pernapasan atau harus menggunakan mesin pernapasan (ventilator).

HLHS disebut "cacat jantung ventrikel tunggal" karena hanya ada 1 ruang pompa di jantung. Cacat ventrikel tunggal termasuk dari beberapa cacat lahir jantung yang paling kompleks.

rumah sakit memberikan perawatan komprehensif untuk anak-anak dengan HLHS melalui Program Ventrikel Tunggal rumah sakit.

Operasi

Pembedahan untuk HLHS tidak menormalkan sirkulasi pada bayi. Namun, prosedur itu memungkinkan jantung mereka memompa darah dengan lebih baik ke paru-paru dan seluruh tubuh mereka.

Operasi ini dilakukan dalam 3 tahap selama beberapa tahun pertama kehidupan:

• Tahap pertama, yang disebut prosedur Norwood, biasanya dilakukan pada minggu-minggu pertama kehidupan dan merupakan yang paling kompleks.
• Tahap kedua, yang disebut operasi Glenn, biasanya dilakukan antara usia 4 dan 7 bulan.
• Tahap terakhir, prosedur Fontan, biasanya dilakukan sekitar 3 hingga 4 tahun. Prosedur dan waktu yang tepat tergantung pada kondisi anak, termasuk seberapa parahnya.

Tahap 1: 

Prosedur norwood

Ventrikel kanan dikonversi ke ruang pompa utama dan aorta dibuat lebih besar. Sebuah tabung sintetis, disebut  Sano shunt, membawa darah dari ventrikel ke arteri paru-paru. Sebuah lubang besar dibuat di antara dua atrium untuk mempermudah darah mengalir.

Tahap 2:

 Operasi Bidirectional Glenn

Vena cava superior mengalirkan darah dari lengan dan kepala. Dalam operasi Glenn, vena ini terhubung langsung ke arteri paru dan Sano shunt dikeluarkan.

Tahap 3: 

Operasi fontan

Pada tahap pembedahan terakhir, tabung sintetis digunakan untuk membawa darah dari tubuh bagian bawah langsung ke paru-paru, melewati jantung. Setelah operasi ini, darah yang dipompa ke tubuh memiliki kadar oksigen penuh.

Tujuan dari operasi adalah:

• Untuk membuat aorta baru yang dapat membawa cukup darah ke tubuh dan menghubungkan aorta ini ke ventrikel kanan.
• Untuk memisahkan darah kaya oksigen dari darah rendah oksigen dengan:

• Mengarahkan darah yang kekurangan oksigen, yang berasal dari organ dan jaringan tubuh anak, ke pembuluh darah yang masuk ke paru-paru mereka, tanpa melewati jantung mereka terlebih dahulu. Darah akan mengambil oksigen di paru-paru.
• Membawa darah kaya oksigen, yang berasal dari paru-paru anak, mengalir ke ventrikel kanan mereka. Dari sana, darah dapat dipompa ke seluruh tubuh mereka.

Program penyakit jantung bawaan dewasa

Untuk memenuhi kebutuhan perawatan kesehatan jangka panjang anak, rumah sakit memiliki Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa khusus untuk mengalihkan anak ke perawatan orang dewasa ketika mereka sudah siap.