Kelainan Paru-paru Bawaan Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu kelainan paru bawaan?

Kelainan paru bawaan terbentuk saat paru-paru bayi berkembang di dalam rahim. "Bawaan" berarti bahwa kondisinya muncul saat lahir. Masalah paru-paru ini termasuk:

• Kista (kantung tertutup abnormal di dalam tubuh yang mengandung cairan atau gas).
• Pertumbuhan bagian padat.
• Pencampuran (bagian kista, bagian padat).
• Emfisema lobular bawaan. Jalan napas ke 1 bagian (lobus) paru-paru tersumbat. Udara terperangkap, membuat lobus mengembang. Bagian ini dapat berkembang terlalu banyak sehingga menekan lobus yang sehat atau paru-paru lainnya.

Jenis kelainan paru bawaan adalah:

Ada 2 jenis kelainan. Keduanya terbentuk dengan cara yang serupa. Beberapa anak memiliki kista atau massa yang tampaknya merupakan persilangan di antara kedua tipe tersebut. Terkadang kondisi ini dikelompokkan dalam 1 nama - kelainan jalan napas paru bawaan (CPAM).

1. Kelainan kistik adenomatoid bawaan (CCAM): 

Kelainan ini terbentuk ketika beberapa jaringan paru-paru bayi tumbuh lebih dari yang seharusnya. Pertumbuhan tersebut dapat menyebabkan kista, yang berisi cairan atau udara. Ukurannya berkisar dari sangat kecil hingga sangat besar. CCAM dapat mencegah beberapa kantung udara kecil (alveoli) di paru-paru berkembang secara normal. Seorang bayi mungkin memiliki 1 atau lebih CCAM. Kebanyakan bayi dengan CCAM memilikinya hanya dalam 1 bagian (lobus) paru-paru.

2. Penyerapan paru (PSs):

Berupa massa padat dari jaringan paru-paru. Biasanya ditutup dari sisa paru-paru dan tidak terhubung ke saluran udara normal atau suplai darah normal. Mereka mungkin berada di dalam paru-paru (intralobular) atau di luar paru-paru (extralobular) di dada atau perut. (PS juga disebut penyerapan bronkopulmoner atau BPS.)

3. Seberapa serius kondisi ini

Efek kelainan paru bawaan tergantung pada ukuran dan lokasinya. Beberapa kelainan paru menyebabkan beberapa masalah, terutama yang kecil. Yang lainnya dapat mengancam kehidupan bayi bahkan sebelum kelahiran dan perlu dirawat saat bayi masih dalam kandungan.

Jika malformasi tersebut besar, maka malformasi akan menghalangi paru-paru di sisi yang sama dari mencapai ukuran normal. Ini disebut hipoplasia paru-paru. Bahkan dapat mendorong pada paru-paru di sisi lain atau pada struktur di ruang antara paru-paru. Ini disebut mediastinum. Struktur-struktur ini termasuk saluran udara, jantung, dan tabung yang tertelan ke perut (kerongkongan).

Pada CCAM,  darah dapat mengalir terlalu banyak ke malformasi bayi. Ini dapat menyebabkan gagal jantung bawaan dan menyebabkan hydrops, yang bisa berakibat fatal bagi bayi. Hydrops adalah penumpukan cairan dalam tubuh bayi yang dapat menyebabkan pembengkakan, masalah jantung, masalah pernapasan dan gejala lainnya. Jika dokter menemukan hydrop pada tahap perkembangan tertentu, mereka dapat mengobatinya sebelum kelahiran dengan memberikan obat-obatan induk yang disebut kortikosteroid.

Gejala Kelainan Paru Bawaan

Anak-anak dengan kelainan paru bawaan biasanya didiagnosa sebelum lahir selama pemeriksaan USG janin. Anak-anak yang didiagnosa setelah lahir mungkin memiliki gejala-gejala ini:

• Kesulitan bernafas
• Infeksi dada yang sering atau berlangsung lama (pneumonia)
• Desah/mengi
• Sesak napas
• Nyeri saat bernafas
• Kesulitan makan dan menambah berat badan saat bayi

Mendiagnosis Kelainan Paru Bawaan

Diagnosis sebelum lahir

Seringkali, kelainan paru-paru ditemukan pada USG selama kehamilan. Tim Diagnosis dan Perawatan Prenatal kami dapat memantau kondisi bayi, memberikan perawatan yang diperlukan dan bersiap untuk persalinan dan perawatan bayi yang mungkin mereka butuhkan setelah lahir. Jenis kelainan ini jarang menyusut sebelum lahir.

Anda mungkin memerlukan studi pencitraan selama kehamilan. Untuk memeriksa ukuran malformasi, tim dapat menggunakan:

• Ultrasonografi
• MRI janin (magnetic resonance imaging)
• Echocardiogram janin

Sebelum bayi lahir, dokter dapat menggunakan pengukuran yang disebut CVR untuk membantu mengetahui apakah bayi berisiko gagal jantung dan hydrops. CVR adalah kepanjangan dari rasio volume-to-head CCAM. Ini dilakukan dengan membagi ukuran CCAM dengan ukuran kepala bayi. CVR 1,6 atau lebih besar berarti risikonya lebih tinggi.

Bayi dengan malformasi CCAM dan PS akan menjalani studi pencitraan setelah mereka dilahirkan untuk mengevaluasi kelainan mereka. Biasanya, ini berarti bayi akan melakukan rontgen dada dan CT (computed tomography) scan (disebut juga sebagai CAT scan). Kadang-kadang lesi tidak terlihat pada rontgen dada. Pemindaian CAT masih diperlukan untuk mengevaluasi paru-paru.

Diagnosis setelah lahir

Beberapa malformasi paru-paru, terutama yang kecil, tidak memiliki efek sama sekali. Ini biasanya didiagnosis dengan CT scan. Malformasi kecil seperti itu biasanya tidak dapat dilihat pada rontgen dada.

Jika malformasi tidak didiagnosa sebelum kelahiran dan anak mengalami gejala, dokter anak akan bertanya tentang kesehatan anak dan melakukan pemeriksaan menyeluruh.

anak akan membutuhkan studi pencitraan untuk memeriksa masalah paru-paru. Sebagian besar anak membutuhkan rontgen dada dan CT scan dada. Dokter juga dapat menggunakan penelitian lain, termasuk:

• Bronkoskopi (memasukkan tabung tipis dengan kamera melalui mulut atau hidung anak ke saluran pernafasan)
• Echocardiogram (gambar ultrasonografi jantung bayi)

Mengobati Kelainan Paru Bawaan

Pilihan perawatan terbaik untuk anak tergantung pada bagaimana malformasi mempengaruhi kesehatan mereka.

Pembedahan hampir selalu diperlukan untuk menghilangkan malformasi. Ini dapat membantu memperbaiki masalah yang mungkin dimiliki bayi sekarang, seperti tidak memiliki cukup ruang untuk paru-paru mereka berkembang sepenuhnya. Ini juga membantu anak menghindari masalah di masa depan, seperti infeksi dada berulang atau malformasi menjadi kanker.

Bagi kebanyakan anak dengan malformasi paru-paru, harapan untuk pulih dengan pembedahan sangat bagus. Namun untuk janin dengan gagal jantung bawaan yang menyebabkan hidrops, situasinya lebih serius.

Pengobatan untuk malformasi paru bawaan disertai dengan hydrops

Jika malformasi menyebabkan hidrops sebelum lahir, dokter mungkin memberi Anda obat yang disebut kortikosteroid. Perawatan ini membantu mengendalikan atau membersihkan hydrop pada beberapa bayi. Ini sedang diuji dalam studi klinis.

Dokter mungkin menyarankan agar Anda melahirkan bayi lebih awal sehingga mereka dapat segera dirawat. Tim Diagnosis dan Perawatan Prenatal kami berkoordinasi dengan rumah sakit kelahiran Anda untuk memastikan kelancaran proses pemindahan.

Jika bayi terlalu muda untuk dilahirkan, ahli bedah mungkin melakukan operasi sebelum jatuh tempo kelahiran (operasi janin). Mereka akan menempatkan tabung yang memungkinkan cairan ekstra mengalir keluar dari ruang di sekitar paru-paru bayi ke dalam rahim (thoracoamniotic shunting). Ini untuk mengurangi tekanan pada paru-paru, jantung, dan pembuluh darah bayi. Selain itu, prosedur ini dapat membersihkan hydrops.

Pilihan operasi janin lainnya dapat dilakukan untuk mengangkat lobus yang memiliki CCAM atau PS. Operasi janin jarang dibutuhkan. Sedikit rumah sakit yang melakukannya. Kami merujuk pasien yang membutuhkan operasi janin ke Pusat Medis Universitas California San Francisco.

Pengobatan untuk kelainan paru bawaan tanpa hydrops

Jika CCAM atau PS tidak menyebabkan hydrop atau masalah serius lainnya, perawatan tidak diperlukan hingga bayi lahir. Tim medis bayi akan memantau kondisi bayi jika ada perubahan. bayi mungkin akan membutuhkan pembedahan untuk menghilangkan malformasi.

Ahli anestesi anak bersertifikat kami memiliki pelatihan ekstra bertahun-tahun tentang cara memberi obat pada anak-anak untuk mencegah rasa sakit dan membuat mereka tidur tanpa rasa sakit selama operasi.

Pemantauan

Setelah melahirkan, bayi perlu rontgen dada untuk memeriksa malformasi. Jika bayi bernapas dan makan dengan baik serta berat badannya bertambah, mereka akan bisa pulang lebih cepat. Kami akan memeriksa kondisinya dalam beberapa minggu saat kunjungan klinik.

Selama beberapa bulan pertama setelah lahir, bayi akan menjalani pemindaian CT (computed tomography) untuk kembali memeriksa malformasi .

Pembedahan jika malformasi tidak menyebabkan masalah langsung

Jika bayi membaik, dokter Anda kemungkinan besar akan merekomendasikan pembedahan untuk menghilangkan malformasi ketika bayi berusia antara 3 bulan dan 12 bulan. Ada risiko lebih sedikit dengan anestesi pada usia ini daripada setelah kelahiran. Ini artinya ada banyak waktu bagi paru-paru sehat bayi untuk pulih dan berkembang ke ukuran yang hampir normal.

Bahkan jika bayi tampaknya tidak memiliki masalah sekarang, dokter merekomendasikan untuk menghapus malformasi tersebut. Malformasi CCAM dan PS baik yang tersisa di paru-paru dapat terinfeksi dan menyebabkan pneumonia. Ada juga risiko kecil bahwa mereka akan menjadi kanker. Tanpa menghilangkan malformasi PS di luar paru-paru (extralobular), mungkin sulit bagi dokter untuk membedakan mereka dari kanker sel-sel saraf (neuroblastoma).

Pembedahan jika malformasi menyebabkan masalah

Jika bayi tidak dapat bernafas dan menyusu dengan baik setelah lahir karena malformasi yang besar, dokter mungkin menyarankan operasi segera setelah lahir. Untuk bayi dengan jantung atau paru-paru yang tidak bekerja dengan baik, kami memiliki Program Dukungan Kehidupan Extracorporeal (ECLS) untuk dukungan bypass jantung-paru.

Sebagian besar bayi mengalami malformasi hanya dalam 1 bagian (lobus) paru-paru mereka, sehingga mereka hanya perlu 1 lobus diangkat (lobectomy) atau hanya sebagian dari 1 lobus. Beberapa bayi membutuhkan lebih dari 1 lobus atau, terkadang, seluruh paru diangkat. Dengan malformasi PS di luar paru-paru, ahli bedah menghilangkan malformasi tetapi tidak ada jaringan paru-paru normal.

Operasi dapat dilakukan dengan membuka dada (thoracotomy) atau melalui sayatan kecil (torakoskopi). Dokter bedah bayi akan berbicara dengan Anda tentang risiko dan manfaatnya dan opsi mana yang terbaik untuk bayi.

Apa yang terjadi setelah operasi?

Setelah operasi, anak akan berada di ruang pemulihan atau Unit Perawatan Intensif (ICU) atau ICU Neonatal (NICU), tergantung pada kondisinya. Sebagian besar bayi yang baru lahir akan tinggal di ICU atau NICU kami sehingga mereka mendapatkan perawatan tingkat tinggi yang mereka butuhkan. 

Banyak anak yang lebih besar tidak perlu pergi ke ICU setelah operasi. Sebaliknya, mereka pindah dari ruang pemulihan ke ruang rumah sakit.

Waktu tinggal di rumah sakit anak tergantung pada:

• Bagaimana kondisi anak sebelum operasi.
• Kondisi anak setelah operasi dan seberapa cepat mereka dapat makan dengan normal.
• Seberapa mendesak operasi ini. Jika operasi tidak mendesak, perawatan di rumah sakit biasanya 2 sampai 5 hari.

Jika anak pulang dalam waktu satu minggu, dokter bedah akan menjadwalkan kunjungan lanjutan 2 hingga 3 minggu setelah operasi untuk memastikan sayatannya sembuh dan hasil rontgen dada terlihat baik. Jika anak tinggal di rumah sakit lebih lama, maka dokter bedah dilibatkan dalam perawatan di rumah sakit.

Sebagian besar anak diperiksa di klinik beberapa bulan kemudian. Beberapa diperiksa di Klinik Pengobatan Paru, tergantung pada kondisinya. Tim dari Klinik Bedah Paru Bedah kami akan bekerja sama dengan penyedia layanan kesehatan anak untuk memastikan mereka mendapatkan perawatan yang mereka butuhkan.

Apa yang terjadi jika malformasi ditemukan di kemudian hari?

Anak-anak yang malformasinya tidak ditemukan hingga di kemudian hari memiliki pilihan perawatan yang sama dengan bayi. Dokter akan menyarankan untuk menghilangkan malformasi. Ini dapat memperbaiki masalah saat ini, seperti infeksi dada, dan mencegah risiko di masa depan, seperti kanker.