Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) adalah gangguan langka yang memengaruhi pembuluh darah dan jaringan di sekitarnya. Muncul saat lahir (bawaan) dan biasanya mempengaruhi kaki. Umumnya memiliki 4 tanda karakteristik:
- Noda port wine yang menutupi satu atau kedua lengan dan/atau kaki
- Anomali vaskular, biasanya vena bengkak atau cacat
- Lengan atau tungkai lebih besar atau lebih kecil dari yang lain. Perubahan ukuran ini juga dapat mempengaruhi lengan, wajah, kepala atau organ dalam.
- Pada beberapa anak-anak, tulang di salah satu bagian anggota tubuh, seperti jari kaki atau jari tangan, dapat tumbuh luar biasa besar dan tebal.
Apa yang menyebabkan KTS?
KTS adalah kelainan langka yang muncul saat lahir (bawaan). rumah sakit tidak tahu apa penyebabnya. Ini adalah kondisi yang mencakup lebih dari satu malformasi vaskular, seperti seperti kapiler, vena, limfatik, atau malformasi arteri-vena.
Apakah KTS dapat berubah?
Anak-anak dengan KTS biasanya tidak memiliki anggota badan atau tulang yang lebih besar dari biasanya ketika mereka dilahirkan.
Mereka mungkin mulai membesar dalam beberapa bulan atau tahun pertama kehidupan, atau mungkin terlihat selama masa pubertas.
Banyak anak dengan KTS memiliki port wine. Suatu saat antara pubertas dan usia 30, noda dapat berubah dan menjadi lesi kecil, berisi darah, seperti gelembung yang dapat berdarah.
Bagaimana KTS terkait dengan sindrom Parkes-Weber?
Sindrom Parkes-Weber (PWS) berbeda dengan KTS. Pada PWS, anak-anak memiliki saluran abnormal (fistula arteriovenous, atau fistula) yang menghubungkan arteri dan vena.
Kondisi ini dapat menyebabkan gagal jantung jika tidak diobati. Hal ini tidak terjadi pada KTS.
PWS sering menyebabkan lengan dan kaki menjadi lebih besar daripada KTS.
KTS tidak termasuk malformasi arteriovenosa (AV malformasi). Angiogram akan normal pada KTS dan abnormal pada PWS.
Pada PWS, lengan atau tungkai biasanya berwarna merah muda dan lebih hangat karena fistula membawa darah lebih banyak ke area itu.
PWS lebih jarang terjadi daripada KTS dan lebih cenderung mempengaruhi lengan, meskipun juga dapat mempengaruhi kaki.
<td>
Gejala
<%70358249428840%>
PWS
<%70358249427080%>
KTS
Saluran abnormal yang menghubungkan arteri dan vena (fistula) |
Ya |
Tidak |
Lengan dan kaki bertambah besar |
Ya |
Tidak |
Malformasi arteriovenosa |
Ya |
Tidak |
Hasil angiogram |
Abnormal |
Abnormal |
Artikel ini hanya sebagai informasi kesehatan, bukan diagnosis medis. HonestDocs menyarankan Anda untuk tetap melakukan konsultasi langsung dengan dokter yang ahli dibidangnya.
