Long QT Syndrome Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Long QT Syndrome (LQTS) adalah kelainan irama elektrik jantung yang dapat menyebabkan detak jantung yang cepat dan tidak teratur (arrhythmia). Ini dapat terjadi saat lahir, tetapi mungkin tidak terdeteksi sampai di kemudian hari. 

LQTS jarang terjadi dan menyerang anak-anak dan dewasa muda.

Ada 4 bilik di jantung: 2 bagian atas adalah atrium dan 2 bagian bawah adalah ventrikel. Jantung menggunakan sistem kelistrikan yang kompleks untuk membuat dinding otot atrium dan ventrikel bekerja bersama untuk memompa darah.

Detak jantung adalah tekanan dan relaksasi dinding otot pada waktu dan urutan yang tepat. Detak jantung dimulai di atrium kanan. Ketika sekelompok sel yang disebut simpul sinus mengirimkan sinyal listrik, detak jantung dimulai. 

Ini dikenal sebagai alat pacu jantung.

Sinyal bergerak pada serabut mirip saraf dari atrium ke ventrikel dan menyebabkan otot terjepit pada waktu yang tepat. Otot kemudian rileks sehingga siap untuk detak berikutnya. 

Pada anak-anak dengan LQTS, fase relaksasi membutuhkan waktu lebih lama dari biasanya, membuat detak jantung lebih cepat dan tidak teratur.

Anak-anak dengan LQTS tiba-tiba dapat mengembangkan detak jantung cepat yang menjaga jantung mereka dari meremas seperti seharusnya. Ini dapat terjadi jika mereka melakukan aktivitas yang berat, bersemangat atau kaget.

Detak jantung yang cepat dan tidak teratur dapat mencegah tubuh dan otak mendapatkan darah (merah) yang kaya oksigen sebanyak biasanya. 

Jika otak seseorang tidak mendapatkan oksigen yang cukup, mereka bisa pingsan dan bisa mati mendadak.

Long QT syndrome pada anak-anak

Beberapa anak dilahirkan dengan LQTS karena salah satu atau kedua orang tuanya mewariskan gen yang menyebabkan kondisi tersebut. 

Ini dikenal sebagai "LQTS turunan." Orang tua mungkin tidak tahu bahwa mereka memiliki gen dan LQTS sendiri karena banyak orang dengan LQTS tidak memiliki gejala. Setidaknya 12 gen telah dikaitkan dengan LQTS.

Beberapa anak-anak dan remaja mendapatkan LQTS karena mereka minum obat yang membuat fase relaksasi detak jantung lebih lama dari biasanya. Ini disebut "LQTS yang diperoleh."

LQTS jarang terjadi; sekitar 1 dari setiap 7.000 orang memilikinya.

Gejala long QT syndrome

Anak-anak dengan LQTS biasanya tidak memiliki gejala kecuali jika muncul aritmia. Jika jantung mereka mulai berdetak terlalu cepat, mereka dapat pingsan karena otak mereka tidak mendapatkan cukup darah. 

Gejala yang disertai dengan pingsan mungkin termasuk pusing, jantung berdebar, jantung berdebar dan penglihatan kabur.

Kadang-kadang pingsan disalahartikan sebagai kejang atau sepertinya merupakan respons terhadap stres. Dalam kasus lain, seorang anak tenggelam karena pingsan saat berenang.

anak harus diperiksa oleh penyedia layanan kesehatan mereka jika mereka pingsan, kejang atau hampir tenggelam dan tidak ada alasan yang jelas. 

Mereka juga harus diperiksa jika Anda sudah tahu bahwa mereka memiliki LQTS atau jika ada anggota keluarga lain dengan kondisi tersebut.

Jantung seseorang dengan LQTS tiba-tiba dapat berhenti berdetak, suatu kondisi yang disebut serangan jantung mendadak. Ini mungkin merupakan tanda pertama LQTS. Serangan jantung mendadak biasanya menyebabkan kematian. 

Namun, beberapa anak yang menerima perawatan dengan cepat, dalam hitungan menit, dapat bertahan hidup.

Mendiagnosis long QT syndrome

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa anak dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantung mereka. 

Dokter akan menanyakan rincian tentang gejala apa pun yang dialami anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga Anda.

anak juga akan menjalani tes elektrokardiogram (EKG) untuk memberi tahu informasi dokter cara kerja hati anak.

Saat menggunakan EKG, penyedia layanan kesehatan dapat memeriksa sinyal listrik di jantung anak. Sinyal menghasilkan suatu pola. Penyedia memberi nama bagian-bagian yang berbeda dari pola dengan huruf P, Q, R, S dan T. 

Waktu dari ketika ventrikel mulai meremas sampai mereka rileks dan siap untuk diperas lagi adalah “interval QT.”

Penyedia layanan dapat mengukur waktu ini dan mengetahui apakah perlu waktu lebih lama dari biasanya. 

Jika membutuhkan waktu lebih lama, disebut "perpanjangan interval QT." Seorang anak dengan perpanjangan interval QT mungkin memiliki LQTS.

EKG tidak akan selalu mendeteksi LQTS karena beberapa anak tidak memiliki interval QT yang lama sepanjang waktu. 

Untuk mendapatkan informasi yang cukup tentang sinyal listrik di hati anak, anak mungkin perlu memakai perangkat EKG portabel yang disebut monitor Holter. Perangkat ini dapat merekam aktivitas jantung mereka selama 24 jam.

anak mungkin juga memerlukan tes olahraga. Ini untuk memantau detak jantung dan ritme mereka saat berolahraga.

Dokter mungkin menyarankan untuk melakukan pengujian genetik untuk melihat apakah gen berperan dalam kondisi anak. Jika ada, maka orang lain dalam keluarga mungkin perlu diuji untuk melihat apakah mereka mungkin terpengaruh.

Mengobati long QT syndrome

Tujuan pengobatan untuk LQTS adalah untuk mencegah jantung anak mengalami detak jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia). Perawatan tidak dapat menyembuhkan LQTS.

LQTS dapat diobati dengan obat-obatan, seperti beta-blocker. 

Ini dapat memperlambat detak jantung dan mengurangi kemungkinan irama jantung yang berbahaya dan serangan jantung mendadak dengan menumpulkan reaksi jantung terhadap adrenalin.

Beberapa anak dengan LQTS mungkin memerlukan alat pacu jantung atau defibrillator. Baca lebih lanjut tentang perangkat ini dan Program Arrhythmia rumah sakit.

Dokter  mungkin juga ingin anak menghindari hal-hal yang dapat memicu aritmia. Pemicu  itu meliputi:

• Latihan berat
• Obat-obatan tertentu
• Kondisi yang dapat menurunkan kalium (seperti diare dan muntah)
• Suara keras yang mungkin mengejutkan mereka saat tidur