Tetralogy of Fallot: Penyebab, Gejala, dan Obat

Tetralogy of Fallot adalah kondisi bawaan langka yang mengubah aliran darah normal ke jantung.

Tetralogy of Fallot melibatkan 4 cacat lahir dalam struktur jantung:

1. Cacat pertama adalah lubang besar di septum, atau dinding, antara ventrikel kanan dan kiri. Lubang ini disebut cacat septum ventrikel atau VSD. Ini memungkinkan darah yang rendah oksigen bercampur dengan darah yang kaya oksigen di ventrikel.

2. Cacat kedua adalah penyempitan (stenosis) katup pulmonal. Ini membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru. Ini memaksa beberapa darah rendah oksigen melalui cacat septum ventrikel ke aorta, arteri yang membawa darah dari jantung ke tubuh.

3. Cacat ketiga adalah penebalan dinding otot di ventrikel kanan (hipertrofi ventrikel kanan). Ini terjadi karena ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mencoba mendapatkan darah melalui katup paru.

4. Cacat keempat adalah ketika aorta meninggalkan jantung dari tempat yang berbeda, tepat di atas cacat septum ventrikel. Ini disebut aorta utama. Biasanya, aorta meninggalkan jantung dari ventrikel kiri.

Ke 4 cacat ini membatasi aliran darah rendah oksigen dari jantung ke paru-paru, di mana ia harus mengambil oksigen. Sebagai gantinya, darah yang kekurangan oksigen meninggalkan jantung dan pergi ke seluruh tubuh anak.

Tetralogy of Fallot pada anak-anak

Dalam beberapa tahun terakhir, diagnosis dan pengobatan Tetralogy of Fallot telah meningkat pesat. Sekarang, sebagian besar anak-anak dengan kelainan jantung ini tumbuh menjadi dewasa dan menjalani kehidupan yang aktif.

Tetralogy of Fallot terjadi pada sekitar 5 dari setiap 10.000 bayi. Anak-anak dengan masalah ini dapat dilahirkan dengan cacat bawaan lainnya, termasuk kelainan genetik seperti Down Syndrome dan sindrom DiGeorge.

Gejala Tetralogy of Fallot

Efek utama dari Tetralogy of Fallot adalah tidak ada oksigen dalam darah bayi sebagaimana mestinya. Tingkat oksigen yang rendah dapat membuat kulit, bibir, dan kuku bayi terlihat biru. Ini disebut sianosis.

Sianosis dapat berkisar dari ringan hingga berat, tergantung pada seberapa banyak darah yang miskin oksigen (biru) masuk ke paru-paru mereka dan berapa banyak yang keluar ke tubuh mereka. Beberapa bayi dengan kondisi ini tidak tampak kebiru-biruan saat lahir. Mereka mungkin menjadi sianotik kemudian karena stenosis paru mereka memburuk.

Bayi juga mungkin mengalami kesulitan makan dan gagal tumbuh.

Beberapa bayi dengan Tetralogy of Fallot memiliki episode yang disebut serangan TET, ketika mereka tiba-tiba berubah kebiru-biruan dan mungkin pingsan. Serangan ini serius. Dokter akan berbicara dengan Anda tentang apa yang harus dilakukan jika ini terjadi pada anak.

Serangan TET mungkin disebabkan oleh aktivitas yang mengubah tekanan di jantung dan meningkatkan aliran darah miskin oksigen ke tubuh. Ini mungkin termasuk menangis, buang kotoran atau menendang kaki setelah bangun tidur. Serangan tet paling sering terjadi pada bayi berusia antara 2 dan 4 bulan

Mendiagnosis Tetralogy of Fallot

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa anak dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantung mereka. Pada anak-anak dengan Tetralogy of Fallot, dokter hampir selalu mendengar murmur jantung⎯suara darah bergerak di jantung dengan cara yang tidak normal.

Dokter akan menanyakan detail tentang gejala anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga.

Anak juga akan memerlukan tes yang memberikan informasi tentang bagaimana jantung mereka terlihat dan bekerja. Termasuk:

• Tes darah
• Sinar-X dada atau MRI (magnetic resonance imaging) jantung
• Ekokardiografi
• Elektrokardiografi
• Kateterisasi jantung

Mengobati Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot harus diperbaiki dengan operasi jantung terbuka, baik segera setelah lahir atau kemudian pada masa bayi. Waktunya tergantung pada seberapa parah kondisi bayi.

Opsi Perawatan untuk Tetralogy of Fallot

• Perbaikan cacat dengan operasi

Sebagian besar anak-anak dengan kelainan jantung semacam ini menjalani operasi tunggal selama masa bayi. Terkadang, perlu lebih dari 1 operasi.

Selama operasi, cacat septum ventrikel ditutup dengan tambalan dan stenosis paru dibuka. Bayi yang menjalani operasi biasanya melakukannya dengan baik. Sekitar 90% bertahan hidup hingga dewasa dan menjalani kehidupan aktif. Lihat statistik dan hasil rumah sakit untuk perbaikan Tetralogy of Fallot.

• Mengurangi sianosis

Jika bayi yang baru lahir dengan Tetralogy of Fallot menderita sianosis parah, dokter dapat memberikan cairan bayi melalui vena (intravena, atau dengan IV) dan obat-obatan yang membantu meningkatkan aliran darah.

• Mengendalikan serangan TET

Jika bayi atau anak menderita serangan TET, dokter akan menunjukkan cara menempatkan anak dalam posisi lutut-ke-dada. Posisi ini menyesuaikan tekanan dan aliran darah di jantung. Anak yang lebih besar biasanya berjongkok secara spontan dan tidak mengalami serangan tet.

• Meningkatkan aliran darah ke paru-paru

Beberapa bayi memiliki arteri di paru-paru yang terlalu kecil untuk menerima banyak darah. Pembedahan mungkin diperlukan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru mereka sehingga arteri mereka akan dapat membesar sebelum mereka dapat melakukan operasi untuk memperbaiki cacat di jantung mereka. Dokter melakukan ini dengan menempatkan shunt yang mengarahkan lebih banyak darah ke paru-paru. Kemudian, anak-anak ini akan menjalani operasi kedua untuk memperbaiki cacat di jantung mereka.

Perawatan baru untuk Tetralogy of Fallot

Di kemudian hari, beberapa anak dengan Tetralogy of Fallot membutuhkan pembedahan tambahan untuk dimasukkan ke dalam katup paru baru. Di masa lalu, penyakit ini hanya membutuhkan operasi jantung terbuka.

Sekarang, dalam beberapa kasus, perawatan dapat dilakukan tanpa harus melakukan operasi jantung terbuka melalui kateterisasi jantung atau prosedur hibrida, menggunakan perangkat yang disebut katup jantung transcatheter Melody. Ini berarti katup paru baru ditempatkan melalui pipa sempit yang diarahkan ke jantung anak. Ini menghindari operasi jantung terbuka dan mengarah ke pemulihan yang lebih cepat.