Total Anomalous Pulmonary Venous Return: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa yang dimaksud dengan total anomalous pulmonary venous return?

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) adalah cacat lahir dimana vena paru-paru tidak melekat pada atrium kiri. Sebaliknya, mereka menempel pada atrium kanan atau ke pembuluh darah yang mengarah ke atrium kanan.

Biasanya, ada 4 vena yang berasal dari paru-paru (2 dari paru-paru kiri dan 2 dari paru-paru kanan). Mereka membawa darah (merah) yang kaya oksigen ke atrium kanan. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri, yang memompakannya ke tubuh.

Setelah mengantarkan oksigen ke seluruh tubuh, darah kembali ke jantung dan masuk ke atrium kanan. Kemudian ia mengalir ke ventrikel kanan, yang memompanya ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Dalam TAPVR, 4 vena paru-paru biasanya bergabung membentuk 1 vena umum. Alih-alih terhubung ke atrium kiri, vena ini justru terhubung ke atrium kanan atau ke pembuluh yang membawa darah (biru) rendah oksigen dari tubuh ke atrium kanan.

Terkadang, 4 vena paru-paru dapat mengambil rute yang berbeda untuk menghubungkan ke atrium kanan atau ke pembuluh yang membawa darah rendah oksigen dari tubuh ke atrium kanan. Ini disebut TAPVR campuran. Dalam kedua kasus tersebut, sebagian besar darah hanya mengalir di antara sisi kanan jantung dan paru-paru, tidak ke seluruh tubuh.

Bayi dengan TAPVR hanya mendapatkan sebagian darah ke tubuh mereka karena mereka memiliki lubang di septum antara ruang atas jantung, yang disebut cacat septum atrium atau ASD. Ketika darah rendah oksigen dari tubuh dan darah kaya oksigen dari paru-paru bercampur di atrium kanan, sebagian darah ini mengalir melalui lubang ke atrium kiri. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri, yang memompakannya ke tubuh.

TAPVR pada anak-anak

Dengan kondisi ini, tubuh bayi tidak mendapatkan oksigen sebanyak yang seharusnya.

Ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru) akan membesar dari biasanya karena mereka menangani terlalu banyak darah.

Pada beberapa bayi, vena paru-paru tersumbat, yang menyebabkan masalah yang lebih parah dengan aliran darah dan pernapasan.

Gejala TAPVR

Sebagian besar bayi dengan kondisi ini mulai memiliki gejala segera setelah lahir. Mereka mungkin memiliki gejala seperti ini:

• Bernafas cepat atau paru-paru bekerja lebih keras untuk bernafas
• Menjadi lebih lelah dari biasanya
• Kesulitan makan
• Tidak tumbuh secepat biasanya
• Kulit kebiruan, bibir atau paku payung (sianosis)

Beberapa anak tidak mulai memiliki gejala sampai masa bayi.

Mendiagnosis TAPVR

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa anak dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantung mereka.

Dokter akan menanyakan detail tentang gejala anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga.

anak juga akan memerlukan tes yang memberikan informasi tentang bagaimana jantung mereka terlihat dan bekerja. termasuk:

• Rontgen dada
• Echocardiography
• Electrocardiogram
• Kateterisasi jantung

Mengobati TAPVR

Kondisi ini hanya dapat diperbaiki dengan operasi.

Dalam operasi, dokter akan membuka bagian belakang atrium kiri dan menempelkan vena umum ke dinding atrium kiri. Ini menciptakan aliran darah kaya oksigen yang tepat dari paru-paru ke jantung. Dokter juga menutup koneksi abnormal yang mengarah ke sisi kanan jantung, serta cacat septum atrium.

Waktu operasi tergantung pada seberapa parah kondisi anak. Beberapa anak memerlukan pembedahan segera setelah lahir karena mereka memiliki gejala yang parah. Kadang kateterisasi jantung dan penempatan stent pada vena biasa digunakan untuk membantu menstabilkan bayi yang vena umumnya tersumbat.

Jika gejala anak tidak parah, dokter mungkin menyarankan menunggu agar anak dapat tumbuh. Ini akan membuatnya lebih mudah untuk melakukan operasi. Sebagian besar anak menjalani operasi dalam 6 bulan pertama kehidupan.

Untuk memenuhi kebutuhan perawatan kesehatan jangka panjang anak, pihak rumah sakit memiliki Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa khusus untuk mengalihkan anak ke perawatan orang dewasa ketika mereka sudah siap.