Transposition of the Great Arteries: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu transposisi arteri besar?

Transposisi arteri besar adalah cacat lahir yang serius di mana 2 pembuluh darah besar yang meninggalkan jantung dialihkan.

Biasanya, arteri pulmonalis meninggalkan ventrikel kanan dan membawa darah (biru) yang rendah oksigen ke paru-paru. Aorta meninggalkan ventrikel kiri dan membawa darah (merah) yang kaya oksigen ke tubuh.

Pada bayi dengan cacat lahir ini, arteri pulmonalis dan aorta terbalik. Arteri pulmonalis meninggalkan ventrikel kiri, dan aorta meninggalkan ventrikel kanan.

Ini berarti darah yang rendah oksigen mengalir dalam satu lingkaran dari jantung ke tubuh dan kembali ke jantung. Darah yang kaya oksigen mengalir dalam satu lingkaran dari jantung ke paru-paru dan kembali ke jantung. Jadi tubuh bayi tidak mendapatkan cukup oksigen dan tampak biru.

Transposisi Arteri Besar pada Anak

Bayi dengan transposisi arteri besar dapat bertahan hidup dalam jangka pendek jika mereka juga memiliki kelainan jantung yang memungkinkan darah kaya oksigen masuk dari paru-paru dan jantung mereka ke seluruh tubuh mereka. Ini bisa berupa cacat septum atrium (ASD) atau cacat septum ventrikel (VSD). Namun, operasi jantung diperlukan untuk mengubah rute darah agar anak dapat berkembang dan hidup lama.

Cacat septum atrium (ASD)

ASD adalah lubang di septum di antara atrium bayi. Pada bayi dengan arteri yang dialihkan, lubang ini memungkinkan darah kaya oksigen mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan mereka. Darah ini bercampur dengan darah yang rendah oksigen. Campuran mengalir ke ventrikel kanan mereka dan dipompa ke tubuh mereka.

Adalah normal bagi bayi untuk memiliki lubang, yang disebut foramen ovale, di antara atrium mereka saat berkembang di dalam rahim. Lubang ini harus menutup sesaat setelah lahir. Pada beberapa bayi, lubang tidak menutup sepenuhnya. Foramen ovale yang terbuka adalah cara lain agar darah dari atria dapat bercampur pada bayi dengan arteri yang dialihkan.

Cacat septum ventrikel (VSD)

VSD adalah lubang di septum di antara ventrikel bayi. Pada bayi dengan arteri yang dialihkan, lubang ini memungkinkan darah kaya oksigen mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan mereka. Darah ini bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen dan dipompa ke tubuh mereka.

Patent ductus arteriosus (PDA)

PDA juga dapat membantu sirkulasi pada bayi dengan pembuluh darah besar yang dialihkan.

Ductus arteriosus adalah pembuluh darah normal sebelum kelahiran. Ini menghubungkan arteri pulmonalis ke aorta. Ini memungkinkan darah melewati paru-paru selama pertumbuhan janin. Biasanya akan menutup dalam beberapa hari setelah kelahiran. Jika tidak menutup, itu disebut patent (terbuka) ductus arteriosus.

Pada bayi-bayi dengan arteri-arteri besar yang dialihkan, PDA memungkinkan sejumlah darah mengalir antara arteri pulmonalis dan aorta mereka.

Gejala Transposisi Arteri Besar

Kebanyakan bayi dengan pembuluh darah besar yang dialihkan tampak biru (sianotik) setelah lahir karena tingkat oksigen yang rendah. Paru-paru mereka mungkin juga bekerja lebih keras untuk bernapas dan kesulitan makan.

Jika ductus arteriosus mereka membantu campuran darah kaya oksigen dan rendah oksigen sehingga beberapa oksigen dapat masuk ke tubuh mereka, gejalanya akan semakin memburuk ketika ductus mulai menutup (ini adalah langkah normal setelah lahir). Jika mereka memiliki patent ductus arteriosus (ductus yang tidak menutup sendiri), beberapa darah yang kaya oksigen akan terus lewat.

Jika mereka memiliki cacat septum atrium yang relatif besar atau cacat septum ventrikel, gejalanya mungkin kurang parah karena lubang ini memberikan jalan bagi darah kaya oksigen untuk keluar dari paru-paru ke seluruh tubuh.

Mendiagnosis Transposisi Arteri Besar

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa anda dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantung mereka.

Dokter akan menanyakan detail tentang gejala anda, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga Anda.

Tes juga diperlukan untuk memberikan informasi tentang bagaimana jantung dan pembuluh darah mereka terlihat dan bekerja. Termasuk:

• Oksimetri nadi
• Rontgen dada
• Elektrokardiogram
• Kateterisasi jantung
• MRI (magnetic imaging resonance)

Opsi Perawatan untuk Transposisi Arteri Besar

Bayi dengan pembuluh darah besar yang dialihkan perlu segera dioperasi untuk mengubah aliran darah mereka sehingga darah yang rendah oksigen masuk ke paru-paru mereka dan darah yang kaya oksigen masuk ke tubuh mereka.

Operasi

Dokter menggunakan 1 dari metode ini untuk operasi:

Mengalihkan arteri yang dialihkan ke lokasi yang benar di jantung. Mereka menghubungkan arteri pulmonalis ke ventrikel kanan dan aorta ke ventrikel kiri. Arteri koroner, yang membawa darah ke otot jantung, juga perlu dipindahkan agar tetap terhubung dengan aorta. Ini adalah metode yang paling umum digunakan sekarang. Ini disebut operasi penukaran arteri. (Lihat statistik dan hasil pihak rumah sakit untuk operasi penukaran arteri.)

Meninggalkan arteri yang ditransfusikan pada tempatnya, tetapi menciptakan sebuah terowongan di dalam atrium yang mengarahkan darah rendah oksigen ke ventrikel kiri (sehingga dapat mengalir ke arteri paru ke paru-paru) dan darah kaya oksigen ke ventrikel kanan (sehingga dapat mengalir keluar aorta ke tubuh). Metode ini jarang digunakan sekarang. 

Ada 2 versi operasi ini, dinamai sesuai ahli bedah yang mengembangkannya, yang disebut prosedur Mustard atau Senning.

Langkah lain

Sebelum bayi dioperasi, mereka mungkin perlu langkah lain. Ini mungkin termasuk:

• Mendapatkan obat-obatan (prostaglandin) untuk mencegah penutupan ductus arteriosus mereka.
• Menjalani prosedur kateterisasi jantung untuk memperbesar foramen ovale mereka (lubang kecil antara atrium yang biasanya menutup tak lama setelah lahir) menggunakan balon.

Langkah-langkah ini memungkinkan dokter untuk menunda operasi sampai bayi tumbuh lebih besar dan lebih stabil, yang dapat meningkatkan hasil operasi.

Mengobati cacat jantung lainnya

Jika bayi memiliki kelainan jantung lainnya, seperti cacat septum atrium atau cacat septum ventrikel, mereka biasanya akan diperbaiki selama operasi yang sama.

Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa

Untuk memenuhi kebutuhan perawatan kesehatan jangka panjang anda, pihak rumah sakit memiliki Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa khusus untuk mengalihkan anda ke perawatan orang dewasa ketika mereka sudah siap.