Tricuspid Atresia: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu atresia trikuspid?

Atresia trikuspid merupakan cacat lahir di mana jantung bayi tidak memiliki katup trikuspid.

Pada jantung normal, katup trikuspid adalah pintu yang memungkinkan darah mengalir dari atrium kanan, salah satu ruang penerima jantung, ke ventrikel kanan, 1 dari ruang pompa jantung. Ventrikel kanan kemudian memompa darah melalui arteri pulmonalis ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Pada bayi dengan atresia trikuspid, katup trikuspid tidak terbentuk. Darah tidak dapat melakukan perjalanan langsung dari atrium kanan ke ventrikel kanan.

Bayi-bayi ini biasanya memompa darah ke paru-paru mereka dengan rute yang berbeda. Meski begitu, kadar oksigen dalam darah lebih rendah dari normal, yang bisa membuatnya tampak biru (sianotik). Selain itu, ventrikel kanan sering tidak tumbuh seperti seharusnya dan lebih kecil dari normal.

Gejala biasanya mulai dalam beberapa jam pertama setelah bayi lahir. Dalam beberapa kasus, mungkin diperlukan beberapa hari untuk gejala muncul.

Sebagian besar bayi dengan atresia trikuspid memerlukan perawatan di hari-hari pertama atau minggu kehidupan.

Atresia trikuspid pada anak-anak

Atresia trikuspid adalah salah satu bentuk kelainan jantung bawaan yang lebih kompleks.

Pada bayi dengan atresia trikuspid, satu-satunya cara agar darah keluar dari atrium kanan mereka adalah melalui lubang di septum atrium, dinding yang memisahkan atrium kanan dari atrium kiri. Ini disebut cacat septum atrial. Kebanyakan bayi dengan atresia trikuspid juga memiliki lubang di septum ventrikel, dinding di antara 2 ventrikel. Ini disebut cacat septum ventrikel.

Dengan atresia trikuspid, darah yang rendah oksigen (biru) datang dari tubuh ke atrium kanan dan memotong cacat septum atrium ke atrium kiri, tempat darah bercampur dengan darah (merah) yang kaya oksigen. Darah campuran (ungu) ini kemudian mengalir ke ventrikel kiri, yang memompakannya melalui aorta ke otak dan tubuh. Jika ada VSD, sebagian darah melewati lubang dan dipompa ke arteri paru-paru.

Beberapa darah yang memasuki aorta disalurkan melalui pembuluh darah yang disebut ductus arteriosus. Ini menyatu dengan aorta ke arteri pulmonalis dan menyediakan cara lain agar darah mengalir ke paru-paru.

Ductus arteriosus biasanya menutup segera setelah lahir. Pada bayi baru lahir dengan atresia trikuspid, ductus arteriosus mungkin merupakan satu-satunya cara bagi darah untuk mencapai paru-paru mereka. Untuk alasan ini, obat yang disebut prostaglandin kadang-kadang dimulai segera setelah lahir untuk mencegah penutupan ductus arteriosus.

Masalah jantung lainnya

Beberapa bayi dengan atresia trikuspid memiliki kondisi lain, seperti stenosis paru atau transposisi arteri besar, yang juga mempengaruhi aliran darah melalui jantung mereka. Kedua kondisi ini dapat memperumit diagnosis dan mempengaruhi jenis operasi yang dilakukan.

Gejala Atresia Trikuspid

Kebanyakan bayi dengan atresia trikuspid menunjukkan gejala selama beberapa jam pertama kehidupan. Namun, pada beberapa bayi, gejalanya tidak muncul sampai beberapa hari atau minggu setelah kelahiran.

Gejala atresia trikuspid dapat meliputi:

• Murmur (suara darah bergerak di jantung)
• Warna kulit kebiru-biruan (sianosis)
• Pernapasan cepat (takipnea)
• Paru-paru bekerja lebih keras untuk bernafas
• Sulit makan
• Berat badan sulit bertambah

Mendiagnosis Atresia Trikuspid

Untuk mendiagnosis kondisi ini, dokter akan memeriksa bayi dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantungnya. Dokter sering dapat mendengar murmur jantung⎯suara darah bergerak di jantung dengan cara yang tidak normal.

Dokter akan menanyakan rincian tentang gejala apa pun yang dialami anak, riwayat kesehatannya, dan riwayat kesehatan keluarga Anda.

anak akan memerlukan tes echocardiogram (ultrasonografi jantung) sehingga dokter dapat melihat bagaimana jantung mereka bekerja.

anak mungkin perlu tes lain. Ini kemungkinan akan mencakup:

• Sinar-X dada
• Tes darah
• Elektrokardiogram
• Kateterisasi jantung

Mengobati Atresia Trikuspid

Untuk bayi dengan atresia trikuspid, dokter Anda kemungkinan akan menyarankan beberapa prosedur dan perawatan segera untuk meningkatkan aliran darah bayi. Prosedur lain dapat dilakukan kemudian, seperti operasi jantung terbuka. Sebagian besar bayi dapat disembuhkan dengan operasi.

Kami memberikan perawatan lengkap untuk anak-anak dengan atresia trikuspid melalui Program Ventrikel Tunggal kami. Anda akan dilatih tentang cara melakukan pemantauan di rumah dan diberikan dukungan 24 jam jika ada masalah. Ini memungkinkan kami mengidentifikasi masalah kecil sebelum menjadi masalah serius.

Opsi Perawatan untuk Atresia Trikuspid

1. Obat

Dokter Anda mungkin memberi bayi obat (prostaglandin) untuk membantu menjaga ductus arteriosus terbuka dan untuk membantu sirkulasi darah.

3. Kateterisasi

bayi mungkin perlu kateterisasi jantung menggunakan balon untuk memperbesar celah di antara atrium mereka.

4. Operasi

bayi kemungkinan akan membutuhkan beberapa operasi untuk meningkatkan aliran darah mereka. Prosedur dan waktu yang tepat tergantung pada tubuh dan gejala anak. Operasi dilakukan secara bertahap selama beberapa tahun pertama kehidupan. Operasi yang mungkin diperlukan adalah:

5. Blalock-Taussig shunt

Prostaglandin adalah obat yang digunakan untuk mencegah penutupan ductus arteriosus. Ductus arteriosus (paten) terbuka adalah solusi jangka pendek terbaik untuk memberikan darah ke paru-paru.

Namun, koneksi yang lebih permanen sering dibutuhkan. Ini disebut Blalock-Taussig (BT) shunt. Berupa tabung plastik kecil yang menghubungkan dua bagian jantung. Ini berfungsi sebagai koneksi yang stabil antara aorta dan arteri pulmonalis. Selama operasi ini, sebuah tabung kecil dijahit untuk menghubungkan darah ke tubuh dengan darah ke paru-paru. Ini secara permanen menggantikan ductus arteriosus.

Jika diperlukan, operasi ini dilakukan selama periode bayi baru lahir. Setelah operasi ini, kadar oksigen dalam tubuh akan lebih rendah dari biasanya, biasanya sekitar 80%.

6. Bidirectional Glenn

Bidirectional Glenn (kadang-kadang disebut sebagai hemi-Fontan) adalah operasi yang mengarahkan ulang vena cava superior (vena besar yang mengalirkan darah biru dari bagian atas tubuh) dari jantung ke paru-paru. Biasanya, vena cava superior mengalir ke jantung.

Setelah operasi, darah biru akan mengalir langsung ke paru-paru tanpa dipompa ke jantung. Operasi ini tidak dapat dilakukan pada bayi baru lahir karena tekanan darah di paru-paru terlalu tinggi. Ini biasanya dilakukan sekitar 3 sampai 6 bulan ketika tekanan darah di paru-paru telah mencapai tingkat rendah yang normal. Setelah operasi ini, oksigen dalam tubuh masih akan lebih rendah dari biasanya, biasanya sekitar 80%.

7.Fontan

Operasi terakhir dalam memperbaiki atresia trikuspid disebut operasi Fontan. Dalam operasi ini, vena cava inferior (vena besar yang membawa darah biru kembali dari bagian bawah tubuh) dialihkan dari jantung ke paru-paru. Biasanya, vena cava inferior mengalir ke jantung.

Setelah operasi ini, semua darah biru yang kembali dari tubuh mengalir langsung ke paru-paru daripada dipompa oleh jantung. Ketika operasi Fontan selesai, aliran ke paru-paru benar-benar dipisahkan dari aliran ke tubuh dan saturasi oksigen pada dasarnya normal, biasanya lebih besar dari 95%.

Meskipun operasi ini adalah yang paling umum, operasi yang tepat yang dibutuhkan anak akan bervariasi berdasarkan diagnosis dan tubuh mereka. 

Transisi ke Perawatan Dewasa

Ketika anak dengan atresia trikuspid tumbuh dewasa, kami bermitra dengan Program Penyakit Jantung Bawaan Dewasa melalui Universitas Washington untuk memberikan transisi yang lancar ke ahli jantung dewasa yang berspesialisasi dalam merawat pasien dengan penyakit jantung masa kanak-kanak. Ini memastikan bahwa anak memiliki perawatan lengkap sepanjang hidup mereka.