Penyakit Hirschsprung Pada Bayi

Penyakit Hisprung atau Hirschsprung Disease adalah suatu kondisi langka yang menyebabkan feses menjadi terjebak di dalam usus besar. Hal ini terjadi karena ketiadaan sel-sel saraf di otot-otot sebagian atau seluruh usus besar bayi akibat proses pertumbuhan janin yang tidak sempurna dalam kandungan.

Bayi baru lahir yang memiliki Megacolon congenital, nama lain penyakit Hirschsprung, akan mengalami kesulitan buang air besar, tinja banyak tertahan dalam usus besar sehingga terlihat perutnya membuncit. Kondisi ini terkadang mempermudah terjadinya infeksi usus serius yang disebut enterocolitis jika tidak diidentifikasi dan diobati sejak dini.

Oleh sebab itu, ketika penyakit Hirschsprung diketahui, maka akan dilakukan penanganan berupa pembedahan sesegera mungkin.

Gejala Penyakit Hirschsprung

Gejala penyakit Hisprung biasanya terlihat segera setelah bayi baru lahir, meskipun kadang-kadang kondisinya tidak jelas sampai anak berusia satu atau dua setahun terlebih pada kasus yang ringan.

Tanda-tanda Hirschsprung pada bayi baru lahir meliputi:

• Tidak keluarnya mekonium dalam waktu 48 jam, mekonium adalah feses bayi yang telah ada dalam saluran cerna bayi sejak dalam kandungan, warna kehitaman agak hijau yang normalnya keluar segera setelah lahir.
• Perut membuncit
• Muntah cairan hijau (empedu)

Tanda-tanda Hisprung pada bayi yang lebih besar dan anak-anak termasuk:

• Perut buncit dan sakit perut
• sembelit terus-menerus yang tidak membaik dengan perawatan biasa
• Tidak mau makan atau minum banyak

Jika anak sudah mengalami penyulit berupa infeksi usus (enterokolitis), maka gejala yang muncul berupa kenaikan suhu tubuh (demam) dan buang air besar encer berbau busuk.

Kunjungi dokter jika anak mengembangkan gejala-gejala yang dijelaskan di atas. Penyakit Hirschsprung bisa serius jika tidak ditangani, jadi penting untuk mendapatkan bantuan secepatnya. Jika dokter mencurigainya, maka anak akan dirujuk ke rumah sakit untuk pemeriksaan lebih lanjut guna menegakkan diagnosis.

Bagaimana penyakit Hirschsprung didiagnosis?

Perut anak akan diperiksa dan terkadang juga diperlukan pemeriksaan rektal yaitu pemeriksa memasukkan jari ke bagian belakang (anus) untuk merasakan adanya kelainan. Selanjutnya, apabila penyakit Hirschsprung dicurigai, maka diperlukan pemeriksaan rongsen (X-ray) untuk melihat adanya penyumbatan dan tonjolan di usus.

Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan melakukan biopsi, yakni pengambilan sedikit jaringan usus besar yang terkena untuk kemudian diperiksa di bawah mikroskop guna melihat apakah sel-sel saraf memang tiada.

Penyebab Penyakit Hirschsprung

Otot-otot usus dikendalikan oleh sel-sel saraf yang disebut sel ganglion. Pada penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion ini hilang dari bagian akhir usus, membentang hingga anus, ketika tidak ada saraf, maka bagian ini berukuran kecil karena tidak dapat mengembang sebagai akibatnya feses tidak dapat melewatinya. Feses akan tertahan dan menumpuk pada usus besar di bagian sebelumnya.

Kenapa sel saraf tidak berkembang?

Sel saraf memang tidak berkembang di daerah itu ketika bayi tumbuh di dalam rahim. Namun sayangnya, tidak jelas mengapa hal ini terjadi, dan tak ada kaitannya dengan kebiasaan yang ibu lakukan ketika hamil.

Sejumlah gen diidentifikasi terkait penyakit Hirschsprung, maka dari itu terkadang penyakit ini terjadi dalam keluarga. Jika Anda sudah memiliki anak dengan penyakit hisprung sebelumnya, maka Anda lebih mungkin untuk memiliki anak dengan masalah yang sama. Kondisi ini kadang-kadang bagian dari suatu kondisi genetik yang lebih luas, seperti sindrom Down , tetapi kebanyakan kasus tidak.

Perawatan Penyakit Hirschsprung

Semua anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan memerlukan pembedahan sebagai satu-satunya penanganan yang ideal.

Preoperasi

Sebelum dilakukan dioperasi, bayi harus dipersiapkan:

• Berhenti menyusu karena bayi sudah diberikan cairan langsung ke pembuluh darah melalui infus.
• Akan dilakukan pemasangan pipi berupa tabung elastis yang melewati hidung menuju lambung dengan tujuan untuk menguras cairan dan udara yang mengumpul di dalamnya.
• Pembersihan feses secara teratur, di mana tabung tipis dimasukkan ke dalam anus dan air garam hangat digunakan untuk melunakkan dan membersihkan feses yang terperangkap.
• Pemberian antibiotik jika mengalami enterocolitis.

Anak Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama ini, atau Anda mungkin dapat menjaga mereka di rumah. Dokter Anda akan memberitahu Anda tentang hal ini.

Operasi

Sebagian besar bayi akan menjalani operasi dengan teknik "pull-through", di mana bagian usus yang terkena dibuang dan bagian usus sehat yang tersisa akan disambungkan. Hal ini biasanya dilakukan ketika mereka berusia sekitar tiga bulan.

Jika anak tidak cukup baik untuk menjalani prosedur ini - misalnya, karena mengalami enterocolitis atau penyumbatan parah - maka direncanakan untuk menjalani operasi dalam dua tahap.

Tahap pertama; beberapa hari setelah lahir, dokter bedah akan mengalihkan usus melalui lubang sementara (stoma) buatan pada perut. Prosedur ini disebut kolostomi. Kotoran akan melewati lubang tersebut sampai mereka cukup baik untuk menjalani prosedur lain (tahap kedua) untuk menghapus bagian usus yang terkena, menutup pembukaan, dan menggabungkan bagian usus yang sehat bersama-sama. Hal ini biasanya dilakukan di sekitar usia tiga bulan.

Risiko operasi

Tidak ada prosedur operasi yang bebas risiko. Begitu pula operasi pada penyakit Hirschsprung ini, beberapa risiko kecil yang bisa terjadi antara lain:

• perdarahan selama atau setelah operasi.
• usus terinfeksi (enterocolitis).
• isi usus bocor ke dalam tubuh, yang dapat menyebabkan infeksi serius (peritonitis) jika tidak ditangani dengan cepat.
• usus menjadi menyempit atau tersumbat lagi, membutuhkan operasi lebih lanjut.

Pemulihan dari operasi

• Setelah operasi Hirschsprung  selesai, anak perlu untuk tinggal di rumah sakit selama beberapa hari. Mereka akan diberi obat penghilang rasa sakit untuk membuat nyaman dan cairan ke pembuluh darah melalui infus sampai dapat mengonsumsi makanan sendiri.
• Tidak ada diet khusus yang diperlukan setelah tiba di rumah, tetapi penting agar mereka minum banyak cairan saat mereka pulih.
• Anak harus pulih dengan baik dan perut mereka harus berfungsi secara normal setelah operasi.
• Pada awalnya mereka mungkin akan mengalami rasa sakit ketika buang air besar.
• Kebanyakan anak mampu mengeluarkan tinja normal dan memiliki fungsi usus normal setelah operasi, meskipun mungkin membutuhkan waktu sedikit lebih lama.
• Beberapa mungkin mengalami sembelit terus-menerus dan harus mengikuti diet tinggi serat dan mengambil obat pencahar . Dokter akan memberitahu tentang perawatan ini.
• Segera hubungi dokter jika anak mengembangkan masalah seperti perut bengkak, demam, atau diare berbau busuk.