Eisenmenger - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Anak Anda sering biru saat menangis? Sering terlihat lelah? Apakah Pertumbuhannya lebih pendek daripada Anak-anak lainnya? Jika iya, ada kemungkinan Anak Anda mengidap penyakit jantung bawaan.

Pada beberapa kasus, penyakit jantung bawaan tidak memiliki dampak yang berarti pada kehidupan seseorang, karena pada usia tertentu, lubang yang menyebabkan kebocoran jantung akan tertutup sendiri saat beranjak dewasa. 

Namun pada beberapa kasus yang lebih serius, penyakit jantung bawaan dapat berakibat serius dan menyebabkan sindrom eisenmenger.

Apa itu Sindrom Eisenmenger?

Eisenmenger Syndrome pertama kali dijelaskan pada tahun 1897 oleh Dr. Victor Eisenmenger. Sindrom ini terjadi sebagai akibat dari penyakit jantung bawaan di mana ada cacat atau lubang (shunt) antara dua bilik di jantung Anda.

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mencakup kumpulan gejala: yang meliput sianosis (kulit biru pucat atau keabu-abuan karena penurunan oksigen dalam darah), hipertensi pulmonal (tekanan tinggi digt;pembuluh darah paru-paru), dan eritrositosis (peningkatan jumlah darah merah sel karena penurunan oksigen dalam darah).

Sindrom Eisenmenger terutama mempengaruhi remaja dan orang dewasa dengan kelainan jantung bawaan tertentu yang terlambat penanganannya atau terjadi pada anak yang tidak pernah diobati sama sekali. 

Dalam keadaan yang jarang terjadi, sindrom Eisenmenger dapat terjadi pada anak yang lahir dengan hipertensi pulmonal (tingginya tekanan darah pada pembuluh darah di paru-paru). Pada pasien ini, gejala yang berkaitan dengan sianosis dapat terjadi jauh lebih awal dalam kehidupan.

Apa yang menyebabkan Sindrom Eisenmenger?

Sindrom Eisenmenger berkembang seiring waktu sebagai akibat dari efek tekanan darah tinggi di paru-paru. 

Tekanan darah tinggi ini, atau yang disebut dengan hipertensi pulmonal, terjadi karena kelainan jantung bawaan yang menyebabkan darah mengalir dari sisi kiri jantung ke sisi kanan jantung (pintasan kiri ke kanan) karena adanya kebocoran pada dinding yang membagi jantung kiri dan jantung kanan.

Karena tekanan di sisi kiri jantung biasanya lebih besar daripada tekanan di sisi kanan jantung, lubang yang terdapat di antara sisi kiri dan kanan jantung akan menyebabkan darah mengalir dari sisi kiri jantung ke sisi kanan. 

Karena adanya kebocoran dari sisi kiri-ke-kanan, menyebabkan peningkatan aliran darah ke pembuluh darah paru-paru. Peningkatan aliran darah di pembuluh darah paru-paru menyebabkan tekanan yang meningkat pada pembuluh darah ini (hipertensi pulmonal).

Jika hipertensi pulmonal berlanjut tanpa pengobatan, tekanan di sisi kanan jantung dapat meningkat ke titik di mana tekanan sisi kanan lebih besar daripada kiri. 

Ketika hal ini terjadi, darah akan mengalir dari sisi kanan jantung ke kiri (shunt kanan-ke-kiri), yang berarti bahwa darah miskin oksigen bercampur dengan darah yang kaya oksigen biasanya dipompa keluar ke tubuh dari bilik kiri jantung.

Pembalikan aliran ini (shunt kanan-ke-kiri) menyebabkan kekurangan oksigen dalam darah. Selain itu, tekanan tinggi di paru-paru menyebabkan perubahan progresif pada pembuluh darah paru yang mengakibatkan kerusakan permanen pada lapisan pembuluh darah ini. 

Fibrosis (pertumbuhan jaringan parut setelah infeksi, peradangan, ataugt;cedera), dan trombus (pembekuan) juga dapat terjadi. Perubahan di dalam pembuluh darah paru dapat disebut sebagai penyakit obstruktif vaskular paru atau hipertensi arteri pulmonal sekunder (PAH).

Apa saja gejala umum dan komplikasi yang dapat terjadi pada Sindrom Eisenmenger?

Gejala:

• Cyanosis (kulit biru pucat atau keabu-abuan karena penurunan oksigen dalam darah)
• Dyspnea saat aktivitas (sesak napas saat beraktivitas)
• Sesak nafas saat istirahat
• Kelelahan
• Nyeri dada atau sesak dada
• Jantung berdebar-debar
• Sakit kepala
• Pusing atau syncope (pingsan)
• Parestesia (mati rasa dan / atau kesemutan jari tangan dan kaki)
• Penglihatan kabur

Komplikasi:

• Pembekuan darah (misalnya, trombosis vena dalam pada ekstremitas)
• Hemorrhage (pendarahan)
• Pukulan
• Abses otak
• Encok

Memburuknya gejala atau timbulnya komplikasi baru dapat menjadi tanda peringatan dini perubahan dalam kondisi keseluruhan dan harus dievaluasi oleh dokter Anda sesegera mungkin. Gejala sindrom Eisenmenger dapat menyerupai kondisi medis lain atau masalah jantung lainnya. 

konsultasikan dengan dokter Anda untuk evaluasi menyeluruh.

Bagaimana diagnosa sindrom Eisenmenger ditegakan?

Diagnosis ES didasarkan pada adanya tiga gejala:

• Adanya kebocoran jantung atau bukaan antara dua bilik di sisi yang berlawanan dari jantung
• Hipertensi pulmonal yang tidak dapat diperbaiki dengan obat-obatan
• Adanya tanda-tanda sianosis atau kebiruan

Selain tes darah, EKG dan rontgen dada, tes lain diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Tes yang diperlukan termasuk Echocardiogram, kateterisasi jantung dan tes 6 menit berjalan.

Pengobatan Sindrom Eisenmenger

Tujuan pengobatan untuk sindrom Eisenmenger ditujukan untuk menurunkan tekanan arteri pulmonal, meningkatkan oksigenasi, dan menurunkan derajat sianosis dan eritrositosis. Pengobatannya meliputi:

1. Penggunaan obat-obatan 
   Obat-obatan yang membantu menurunkan hipertensi pulmonal mungkin diresepkan. Obat-obat ini termasuk calcium channel blockers, prostacyclin, dan antagonis reseptor endotelin, yang bekerja untuk melebarkan pembuluh darah untuk menurunkan tekanan darah di paru-paru.

Jika gagal jantung kanan berkembang, diuretik (pil air) dapat diresepkan untuk membantu mengurangi volume darah.

1. Phlebotomy (Proses mengeluarkan darah.)
   Tidak boleh dilakukan secara sering, tetapi mungkin dianjurkan ketika eritrositosis menyebabkan blood hyperviscosity (darah yang terlalu kental). Volume darah yang dibuang diganti dengan larutan NaCl intravena (IV) untuk mengencerkan darah. Phlebotomy umumnya dilakukan hanya ketika gejala berat dan / atau hematokrit (persentase darah yang terdiri dari sel darah merah) menjadi sangat tinggi.
2. Perawatan lainnya.
   Sindrom Eisenmenger yang berkembang sebagai akibat dari Penyakit jantung bawaan yang tidak pernah diobati umumnya tidak diobati dengan menutup lubang penyebab kebocoran darah di jantung, karena akan meningkatkan beban kerja pada jantung kanan dan menyebabkan hasil yang lebih buruk. Transplantasi paru atau transplantasi jantung-paru dapat dipertimbangkan ketika perawatan lain tidak lagi efektif.

Sindrom Eisenmenger dan kehamilan

Kehamilan pada seseorang dengan sindrom Eisenmenger memiliki risiko yang sangat tinggi. Angka kematian ibu hingga 50%, Risiko keguguran adalah sekitar 30%. Wanita diperingatkan agar tidak hamil. Jika kehamilan terjadi, pemantauan ketat dan istirahat akan diperlukan dan kemungkinan akan membutuhkan rawat inap.

Dengan kemajuan dalam dunia pengobatan, banyak orang dengan Eisenmenger Syndrome memiliki kesempatan hidup lebih lama dan menjalani hidup yang lebih baik. Jika Anda memiliki kondisi ini, penting bagi Anda untuk berkonsultsi dengan dokter spesialis jantung. 

Kedisipilinan diri sendiri adalah kunci untuk dapat lebih memahami sindrom Eisenmenger. Edukasi dan perawatan yang baik akan membantu Anda memiliki kualitas hidup yang lebih lama dan lebih baik.