Craniosynostosis Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu craniosynostosis?

Craniosynostosis adalah ketika 1 atau lebih dari jahitan berserat lembut (jahitan) di tengkorak bayi menutup lebih awal dari biasanya.

Jahitannya berada di antara lempengan tulang di tengkorak bayi. Jahitan memungkinkan kepala bayi masuk melalui jalan lahir. Setelah lahir, mereka membiarkan tengkoraknya membesar dan memberi ruang bagi pertumbuhan otak.

Seiring waktu, jahitan menutup dan menghubungkan tulang tengkorak. Berbagai jahitan ditutup pada waktu yang berbeda, mulai sekitar 3 hingga 9 bulan. Proses berlanjut hingga dewasa.

Ketika jahitan ini menutup (melebur) terlalu dini, ia akan mengubah bentuk tengkorak bayi dan tidak bisa tumbuh dengan benar. Ini dapat meningkatkan tekanan pada tengkorak dan melukai perkembangan otak. Seorang bayi dapat memiliki 1 atau lebih jahitan yang menyatu.

Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan craniosynostosis. Bayi sering terlahir dengan  craniosynostosis (bawaan). Anda mungkin akan melihat bentuk yang tidak biasa di kepala bayi saat lahir atau segera setelah itu.

Sindrom Craniosynostosis

Sebagian besar anak-anak dengan craniosynostosis hanya memiliki 1 jahitan yang menyatu (single-suture craniosynostosis). Jika tidak, artinya mereka sehat.

Jika seorang anak memiliki lebih dari 1 jahitan yang menyatu, craniosynostosis mereka dapat menjadi bagian dari kondisi genetik, seperti sindrom Crouzon, sindrom Apert, sindrom Saethre-Chotzen, sindrom Muenke atau sindrom Pfeiffer.

Anak-anak dengan sindrom ini memiliki kondisi medis lain selain craniosynostosis. Sindrom adalah penyakit atau gangguan yang memiliki pola tertentu.

Gejala Craniosynostosis

Craniosynostosis biasanya muncul ketika bayi lahir (bawaan). Tetapi dalam kasus-kasus ringan, dokter  mungkin tidak segera menyadari gejalanya.

Tanda pertama dari craniosynostosis adalah bentuk kepala yang tidak biasa. Bentuknya tergantung pada bagian mana jahitan berserat lembut (jahitan) di tengkorak ditutup.

Tanda dan gejala lain termasuk:

• Titik lunak (fontanelle) di kepala bayi menghilang lebih awal atau menonjol
• Punggung yang terangkat berkembang di sepanjang jahitan yang menyatu di tengkorak
• Masalah lain terjadi tergantung pada jahitan mana yang tumbuh bersama. Misalnya, jahitan koronal yang menyatu dapat menyebabkan wajah bayi tampak sedikit bengkok.

Mendiagnosis Craniosynostosis

Kadang-kadang, craniosynostosis didiagnosa sebelum bayi lahir. Dalam kasus yang jarang, jahitan yang menyatu dapat terlihat selama USG rutin. Pelajari lebih lanjut tentang bagaimana konseling prenatal dapat membantu Anda mempersiapkan diri.

Biasanya dokter dapat mengidentifikasi craniosynostosis pada minggu-minggu pertama kehidupan. Dokter akan merasakan kepala anak selama pemeriksaan fisik. Bentuk kepala mereka akan membantu dokter mengetahui jahitan mana yang tumbuh secara bersamaan.

Dokter juga akan mengukur kepala bayi. Pemeriksaan dan pengukuran fisik diperlukan untuk mendiagnosis bayi.

Pemindaian CT (computed tomography) pada kepala anak akan mengkonfirmasi diagnosis.

Mendiagnosis sindrom

anak mungkin perlu melakukan tes untuk mengetahui apakah mereka memiliki salah satu penyebab genetik dari craniosynostosis. Termasuk sindrom Crouzon, sindrom Apert, sindrom Saethre-Chotzen, sindrom Muenke, sindrom Pfeiffer dan beberapa kondisi langka lainnya. 

Perawatan untuk Craniosynostosis

Perawatan utama untuk craniosynostosis adalah pembedahan untuk memastikan otak anak memiliki cukup ruang untuk tumbuh.

Ahli bedah membuka jahitan berserat menyatu di tengkorak anak. Pembedahan membantu tengkorak tumbuh menjadi bentuk yang lebih khas dan mencegah penumpukan tekanan pada otak.

Rekomendasi bedah tergantung pada jahitan dan usia bayi

Perawatan yang dianjurkan tergantung pada jahitan mana yang terkena tengkorak anak. Usia mereka juga penting.

Setiap operasi melibatkan ahli bedah plastik craniofacial yang berpengalaman dan ahli bedah saraf yang bekerja sebagai tim di ruang operasi.

Jika hanya 1 jahitan yang menyatu, kebanyakan anak hanya perlu 1 operasi. Jarang ada anak membutuhkan yang operasi kedua karena kepala mereka kembali ke bentuk aslinya. Ini jarang terjadi, tetapi dapat terjadi pada semua jenis craniosynostosis.

Bayi 4 bulan atau lebih muda dengan jahitan sagital atau lambdoid menyatu

Untuk bayi di bawah 4 bulan dengan perpaduan jahitan sagital atau lambdoid, rumah sakit menyediakan 2 pilihan:

• Endoscopic strip craniectomy, diikuti dengan terapi helm untuk membentuk tengkorak
• Operasi remodeling terbuka

Lihat perbandingan prosedur remodeling terbuka dan endoskopi.

Bayi lebih dari 4 bulan dengan jahitan sagital atau lambdoid menyatu

Rumah sakit merekomendasikan operasi remodeling terbuka untuk bayi yang berusia lebih dari 4 bulan dengan jahitan sagital atau lambdoid menyatu.

Sekitar usia 5 bulan, pertumbuhan tengkorak melambat dan terapi helm untuk membentuk kembali tengkorak kurang efektif. Itu sebabnya operasi terbuka merupakan opsi terbaik untuk bayi yang lebih tua.

Bayi dari segala usia dengan jahitan metopic atau coronal yang menyatu

Rumah sakit sering merekomendasikan operasi fronto-orbital terbuka untuk bayi dengan jahitan metopic atau coronal yang menyatu. Operasi ini dilakukan ketika bayi berusia 9 hingga 12 bulan, tergantung pada jahitan mana yang menyatu.

Pembedahan endoskopi juga bisa menjadi pilihan untuk bayi 4 bulan atau lebih muda dengan jahitan metopic atau coronal tunggal. Tetapi ada kemungkinan mereka akan membutuhkan operasi terbuka nantinya. 

Bayi dengan jahitan menyatu yang disebabkan oleh sindrom genetik

Bayi dengan beberapa jahitan yang menyatu atau mereka yang memiliki sindrom genetik biasanya memerlukan serangkaian operasi untuk memperbaiki jahitan yang menyatu dan mengobati kondisi kesehatan lainnya.

Sindrom-sindrom ini termasuk sindrom Apert, sindrom Crouzon, sindrom Saethre-Chotzen, sindrom Muenke dan sindrom Pfeiffer.

Endoscopic strip craniectomy

Selama operasi ini berlangsung, ahli bedah menggunakan endoskop. Endoskop berupa tabung tipis tipis dengan kamera dan alat-alat kecil. Ahli bedah dapat mengangkat tulang tetapi tidak mengubah bentuk tengkorak.

Dokter bedah plastik craniofacial membuat 2 sayatan kecil di bagian atas kepala bayi untuk memisahkan kulit dan jaringan lunak lainnya dari tulang di bawahnya. Setiap sayatan sekitar 1 inci (3 cm).

• Sambil melindungi otak, ahli bedah saraf membuat lubang kecil di tengkorak atau memasuki tengkorak melalui titik lunak bayi.
• Dengan menggunakan alat kecil pada endoskop, ahli bedah saraf memisahkan tulang tengkorak dari pelindung otak.
• Ahli bedah saraf dan bedah plastik melepaskan jahitan yang menyatu di bagian atas kepala bayi. Mereka mengeluarkan 2 potongan kecil tulang di setiap sisi tengkorak dekat telinga.
• Kemudian dipotong menjadi potongan-potongan yang lebih kecil dan dimasukkan kembali ke tempat-tempat di mana tulang telah dihilangkan. Ini membantu penyembuhan. Seiring berjalannya waktu, potongan-potongan tulang tersebut akan tumbuh bersama untuk melindungi otak bayi.
• Ahli bedah menjahit sayatan. Jahitan akan larut seiring berjalannya waktu.
• Setelah operasi, kebanyakan bayi menghabiskan 2 malam di rumah sakit: 1 malam di unit perawatan intensif (ICU) dan 1 malam di kamar rumah sakit biasa.
• Bayi akan memakai helm selama beberapa bulan. Helm membentuk kepala mereka ke bentuk yang memungkinkan untuk pertumbuhan otak normal.

Lihat detail tentang terapi helm dan endoscopic strip craniectomy.

Operasi remodeling terbuka

Untuk memperbaiki jahitan sagital yang menyatu, operasi remodeling terbuka biasanya dilakukan ketika bayi berusia 3 hingga 6 bulan. Pembedahan pada jahitan lambdoid dilakukan  ketika bayi berusia 9 hingga 12 bulan.

• Operasi remodeling terbuka dimulai dengan membuat sayatan zig-zag di atas kepala bayi. Sayatan ini dibuat dari satu sisi kening ke sisi lainnya.
• Dokter bedah plastik akan memisahkan kulit dan jaringan lunak lainnya dari tulang di bawahnya.
• Selanjutnya, dokter bedah plastik menandai pola pemotongan tulang yang akan memungkinkan bentuk tengkorak berubah saat otak tumbuh.
• Ahli bedah saraf menciptakan lubang kecil di tengkorak. Ahli bedah dengan hati-hati memisahkan lapisan otak (dura) dari tulang.
• Terkadang mereka perlu menghilangkan tulang. Langkah tersebut memungkinkan dokter bedah plastik membentuk kembali dan menempatkannya di posisi yang lebih baik.
• Dalam kasus lain, potongan tulang tetap melekat pada tengkorak. Dokter bedah plastik membentuk kembali dengan instrumen khusus.
• Terkadang pelat dan sekrup digunakan untuk menahan bentuk selama penyembuhan. Ini dapat larut sepenuhnya dalam 1 hingga 2 tahun. Terkadang kabel bedah kecil digunakan untuk menambah kekuatan. Ini tidak dapat larut.

Setelah operasi, otak memiliki lebih banyak ruang untuk tumbuh dan tengkorak memiliki bentuk yang lebih khas. anak tidak memerlukan helm untuk membentuk kepala mereka setelah operasi.

Operasi fronto-orbital

Operasi ini terjadi ketika bayi berusia 9 hingga 12 bulan, tergantung pada jahitan mana yang menyatu.

• Seorang ahli bedah plastik dan ahli bedah saraf bekerja sama menggerakkan dan membentuk kembali dahi bayi dan bagian atas rongga mata mereka.
• Operasi ini menciptakan lebih banyak ruang untuk otak bayi dan lebih banyak perlindungan untuk mata mereka.
• Untuk menahan tulang dalam bentuk baru sampai sembuh, dokter bedah dapat menggunakan sekrup dan plat yang menyerap ke dalam tubuh dari waktu ke waktu.
• Operasi ini memakan waktu 4 hingga 5 jam.
• Sebagian besar bayi tinggal di rumah sakit 3 hingga 4 hari, termasuk 1 hari di unit perawatan intensif.