Amniotic Band Syndrome Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu amniotic band syndrome?

Saat bayi berada di dalam rahim, kantung cairan (kantung ketuban) akan mengelilingi dan melindungi mereka. Pada amniotic band syndrome, untaian jaringan tipis terbentuk di dalam kantung ini. Untaian kusut di sekitar bayi, seperti tali atau ikat karet, menjebak bagian-bagian tubuh mereka. Tekanan dari untaian dapat memengaruhi cara bayi terbentuk.

Saat bayi tumbuh, helaiannya menjadi lipatan, atau lekukan, di jaringannya. Lipatan ini disebut pita ketuban. (Mereka juga dikenal sebagai pita penyempitan atau penyempitan cincin.) Kebanyakan pita hanya mempengaruhi lapisan luar jaringan lunak, seperti kulit bayi dan jaringan tepat di bawah kulit mereka (jaringan subkutan). Pita yang lebih ketat bisa mencapai kedalaman tulang.

Dimana amniotic band terjadi?

Pita ini terjadi paling sering di sekitar lengan atau kaki bayi. Seringkali, pita-pita ini berputar di sekitar anggota badan. Beberapa hanya hilang sebagian (pita tidak lengkap). Pita ini juga bisa terbentuk di sekitar kepala, wajah, dada atau perut (abdomen). Efek pastinya tergantung pada dimana pita-pita itu dan kapan pita-pita itu mulai terbentuk.

Apakah sindrom ini serius?

Dalam kasus yang paling ringan, sindrom ini menyebabkan lipatan tunggal, dangkal pada satu  anggota badan. Dapat timbul kerutan, tetapi tidak menyebabkan masalah pada cara anggota badan bekerja. Beberapa anak memiliki beberapa pita yang lebih dalam.

Dalam kasus yang lebih serius, pita yang menekan pembuluh darah dapat mengurangi aliran darah ke bagian-bagian tubuh bayi. Ini dapat membatasi pertumbuhan atau melukai jaringan saat bayi berkembang. Pita ini bisa sangat ketat sehingga jaringan yang melewatinya tidak bisa bertahan karena tidak mendapat cukup darah. Pita ini dapat memotong jari tangan, kaki atau bagian lain dari lengan atau kaki sebelum bayi lahir (amputasi bawaan atau amputasi intrauterin). Jika pita ini melukai tetapi tidak mengamputasi jari tangan atau kaki bayi, pita tersebut dapat sembuh bersama di dalam rahim dan menyebabkan jenis sindaktili (acrosyndactyly). Terkadang pita ini hanya menyatu di ujung.

Amniotic band syndrome jarang terjadi, dan penyebabnya tidak diketahui. Kondisi ini dikenal dengan banyak nama lain, termasuk:

• Pita penyempitan ketuban
• Sindrom pita penyempitan
• Cincin penyempitan bawaan
• Anomali Streeter
• Pita streeter
• Streeter dysplasia

Komplikasi lain dari sindrom pita amniotik

Jika pita menekan saraf, mereka dapat menyebabkan masalah lain. Pita di sekitar saraf yang mengontrol tungkai bawah dan kaki (saraf peroneus) merupakan salah satu penyebab clubfoot.

Jika pita melewati kepala, wajah, dada, atau perut bayi, mereka dapat menyebabkan masalah yang lebih serius dengan perkembangan bayi. Pita di sekitar kepala atau wajah dapat menyebabkan encephalocele atau bibir sumbing dan langit-langit. Pita di sekitar perut dapat menyebabkan masalah dengan organ internal, seperti masalah ginjal atau gastroschisis. Pita yang melewati dada bisa menyebabkan kelainan jantung.

Gejala Amniotic Band Syndrome

Efek dari amniotic band syndrome sangat bervariasi. Tergantung di mana pita-pita itu berada dan kapan pita-pita itu terbentuk selama perkembangan bayi.

bayi mungkin memiliki 1 atau lebih:

• Lipatan, atau lekukan, di sekitar jari, tangan, lengan, jari kaki, atau kaki
• Semua atau sebagian anggota badan hilang
• Pembengkakan (edema) karena pita membatasi aliran darah atau getah bening
• Perbedaan panjang lengan atau kaki mereka
• Celah (retak) atau perbedaan lain pada kepala, wajah, perut atau dada

Mendiagnosis Amniotic Band Syndrome

Dokter dapat mendiagnosis amniotic band syndrome dengan melakukan pemeriksaan fisik saat bayi lahir. anak mungkin memerlukan sinar-X untuk melihat bagaimana pita mempengaruhi jaringan yang lebih dalam di bawah kulit mereka. Jika sebuah pita berada terlalu dalam, anak diminta melakukan pemindaian MRI (magnetic resonance imaging) atau pemindaian pencitraan lainnya untuk melihat bagaimana pita mempengaruhi pembuluh darah dan saraf mereka.

Terkadang, tetapi tidak biasanya, dokter dapat mendiagnosis berdasarkan apa yang mereka lihat saat USG sebelum bayi lahir. Jika ini terjadi, bicarakan dengan tim kesehatan Anda tentang apa yang dapat mereka ketahui dari USG dan apa artinya bagi Anda dan bayi. 

Opsi Perawatan untuk Amniotic Band Syndrome

Perawatan untuk amniotic band syndrome akan disesuaikan untuk bayi dan bagaimana pita mempengaruhi mereka.

Jika pita itu dangkal dan tidak menimbulkan gejala atau masalah kesehatan, bayi mungkin tidak memerlukan perawatan apa pun. Meski begitu, pembedahan mungkin menjadi pilihan untuk memberikan tampilan tubuh yang lebih khas pada bagian tubuh yang sakit.

Beberapa bayi membutuhkan pembedahan⎯kadang-kadang tepat setelah kelahiran⎯untuk memperbaiki atau mencegah masalah yang disebabkan oleh pita. Yang paling mengkhawatirkan adalah pita dapat mengurangi aliran darah dan getah bening atau menekan saraf.

1. Pembedahan untuk Melepaskan Pita

Jika pita amniotik mengakibatkan jaringan bayi mengerut, dokter akan melakukan pembedahan untuk melepaskan pita. Operasi membutuhkan ketelitian di sekitar pembuluh darah dan saraf bayi. Metode yang digunakan dokter bedah akan tergantung pada detail pita bayi, seperti jumlah pita, di mana mereka berada dan seberapa dalam letak pita tersebut.

2. Apa yang perlu diperhatikan selama operasi

Biasanya, ahli bedah membuat luka (sayatan) di kulit sepanjang pita. Dokter bedah akan mengangkat kulit tambahan atau rapuh yang turun ke lipatan di jaringan lunak bayi.

Selanjutnya, dokter bedah membuat potongan zig-zag pada kulit bayi di atas dan di bawah pita. Ini disebut Z-plasty. Ini untuk menciptakan tutup kulit yang runcing. Kemudian ahli bedah akan memberikan kontur yang lebih normal ke jaringan lunak bayi di bawah kulit.

Terakhir, ahli bedah akan menyatukan tutup kulit yang runcing dari atas dan di bawah pita dan menutup sayatan. Metode zigzag membantu mencegah bekas luka yang dapat membatasi jaringan di kemudian hari. Dokter akan menyarankan anak kembali untuk kunjungan tindak lanjut untuk memastikan mereka sembuh dengan baik.

3. Waktu Operasi

Waktu operasi tergantung pada efek dari band. bayi mungkin perlu pembedahan segera pada hari-hari setelah kelahiran jika:

• Pita sangat menekan pembuluh darah atau saraf
• Menyebabkan pembengkakan serius (lymphedema) atau masalah lainnya

Jika tidak, dokter dapat merekomendasikan menunggu untuk melakukan operasi sampai bayi berusia minimal 6 bulan.

Sebagian besar operasi untuk pita amniotik dilakukan sebagai operasi harian. Berdasarkan pada bagaimana kondisi bayi, mereka mungkin membutuhkan lebih dari 1 operasi.

Perawatan lainnya

Perawatan lain akan tergantung pada kebutuhan bayi. Termasuk:

• Operasi untuk memindahkan tulang yang terkena ke posisi yang lebih baik (operasi penataan kembali)
• Pakaian yang memberikan tekanan untuk mengendalikan pembengkakan (pakaian kompresi)
• Alat yang membantu anak melakukan sesuatu sendiri (peralatan adaptif)
• Prostetik untuk menggantikan bagian tubuh yang hilang

Jika bayi memiliki kondisi lain yang terkait dengan amniotic band syndrome⎯seperti sindaktili, clubfoot, bibir dan langit-langit mulut sumbing atau gastroschisis⎯mereka mungkin memerlukan pembedahan atau perawatan lain untuk kondisi ini juga.