Kelainan Chiari Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Kelainan Chiari adalah masalah pada cara bagian-bagian otak dibentuk dan bagaimana mereka duduk di tengkorak. Pada anak-anak dengan kelainan Chiari, bagian-bagian otak menggantung melalui celah di dasar tengkorak (foramen magnum) ke dalam leher bagian atas.

Banyak anak dengan kelainan Chiari tidak mengalami gejala. Tetapi dalam kasus yang lebih serius, kondisi ini menyebabkan sakit kepala, masalah keseimbangan atau kerusakan pada otak atau sumsum tulang belakang.

Pada beberapa keluarga, lebih dari 1 orang memiliki kelainan Chiari. Tetapi perubahan genetik tertentu (mutasi) belum ditemukan. Memiliki 1 anak dengan kelainan Chiari biasanya tidak meningkatkan kemungkinan memiliki anak lain dengan kondisi ini. dokter dapat berdiskusi dengan Anda tentang peluang untuk keluarga Anda.

Jenis kelainan Chiari

Ada beberapa jenis kelainan Chiari:

• Kelainan Chiari I adalah yang paling umum. Bagian-bagian otak kecil (amandel serebelum) menggantung ke bawah melalui lubang di dasar tengkorak ke leher atas. Biasanya ini terjadi ketika bayi berkembang di dalam rahim karena bagian belakang tengkorak bayi terlalu kecil. Ini merupakan kondisi ringan sehingga tidak menimbulkan gejala sampai di kemudian hari.
• Kelainan Chiari II: Bagian bawah otak kecil (vermis) dan bagian batang otak menggantung ke leher. Jenis ini juga berkembang sebelum lahir. Anak-anak dengan tipe ini juga memiliki bentuk serius dari spina bifida yang disebut myelomeningocele.
• Tipe III dan IV sangat jarang.
• Kelainan Chiari sekunder (didapat setelah lahir): Terkadang ada suatu kondisi yang meningkatkan tekanan pada otak menyebabkan kelainan Chiari. Misalnya, tumor otak atau peningkatan cairan di otak (hidrosefalus) dapat mendorong otak kecil ke leher.

Kondisi yang terkait Kelainan Chiari

Terkadang seorang anak dengan kelainan Chiari memiliki kondisi lain yang mempengaruhi otak, sumsum tulang belakang, atau tulang belakang mereka. Termasuk:

• Kista berisi cairan serebrospinal (CSF) di sumsum tulang belakang. Ini disebut syringomyelia. Ketika bagian-bagian otak turun ke leher, mereka dapat menghalangi aliran normal CSF. Cairan bisa menumpuk di sumsum tulang belakang dan membentuk kista yang menekan otak dan sumsum tulang belakang anak.
• Spina bifida, cacat lahir yang mengakibatkan sumsum tulang belakang terbuka dan tidak terlindungi karena tulang belakang tidak menutup di sekitar sumsum tulang belakang sebagaimana mestinya. Semua bayi yang memiliki kelainan Chiari II menderita spina bifida.
• Sumsum tulang belakang ditarik ke bawah dan tersangkut di kanal tulang belakang anak (sumsum tulang belakang tertambat). Sumsum tulang belakang bisa juga menarik otak ke bawah. Ini adalah penyebab langka kelainan Chiari I.
• Tulang belakang melengkung (skoliosis) yang disebabkan oleh kista. Sebagian besar anak-anak dengan skoliosis tidak memiliki kelainan Chiari. Tetapi jika ada, maka dengan mengobati kelainan Chiari dan kista dapat menghentikan skoliosis dari menjadi lebih buruk atau bahkan memperbaikinya.

Gejala Kelainan Chiari

anak mungkin tidak memiliki gejala. Gejala lebih mungkin terjadi jika kelainan ini menghambat aliran cairan serebrospinal (CSF) atau memberi tekanan pada otak atau sumsum tulang belakang. anak mungkin memiliki 1 atau lebih dari gejala ini:

• Sakit kepala di bagian belakang kepala atau sakit kepala yang memburuk disertai dengan tegang
• Masalah keseimbangan, yang dapat menyebabkan kesulitan berjalan
• Sakit leher
• KelemahanMati rasa
• Rasa sakit atau kesemutan di lengan mereka
• Gerakan mata cepat yang tidak dapat mereka kendalikan, seringkali dari sisi ke sisi (nystagmus)
• Kesulitan dengan tugas motorik kecil, seperti menulis atau memotong dengan gunting
• Menelan masalah atau refleks muntah yang berkurang
• Kesulitan bernafas saat tidur (sleep apnea)

Gejala dapat terjadi kapan saja. Mereka mungkin mulai atau memburuk setelah cedera, usaha fisik atau mengejan, seperti berolahraga, batuk atau bersin.

Gejala masalah yang lebih serius

Anak-anak dengan bentuk kelainan Chiari yang lebih serius akan memiliki gejala yang sama dengan kelainan Chiari I. Tetapi gejalanya biasanya lebih buruk dan mulai lebih cepat.

Anak mungkin memiliki 1 atau lebih dari gejala ini:

• Suara bernada tinggi saat bernafas (stridor), terutama saat menangis (Chiari II)
• Bernafas dengan sedikit makanan, cairan atau air liur ke paru-paru (aspirasi)
• Lengan lemah, mati rasa, dan kesemutan
• Terkadang, ada gejala kejang, keterlambatan perkembangan atau masalah lain yang berkaitan dengan sistem saraf mereka

Mendiagnosis Kelainan Chiari

Karena kelainan Chiari I tidak selalu menyebabkan gejala, dokter mungkin menemukannya saat mereka memeriksa anak karena alasan lain. Mereka mungkin menemukannya ketika anak melakukan pemindaian CT (computed tomography) atau pemindaian MRI.

Pada bayi dengan spina bifida, dokter melakukan studi pencitraan segera setelah lahir dan mungkin menemukan kelainan Chiari.

1. Uji fisik

Jika dokter mengira anak mungkin memiliki kelainan Chiari, mereka akan memeriksa anak:

• Keseimbangan
• Refleks
• Keterampilan motorik
• Rasa sentuhan
• Ingatan
• Berpikir

2. Studi Pencitraan

Dokter menggunakan studi pencitraan yang disebut pemindaian MRI (magnetic resonance imaging) untuk mencari kelainan Chiari. Pemindaian kepala dan tulang belakang ini memungkinkan dokter melihat apakah bagian bawah otak kecil atau batang otak anak masuk ke ruang tempat sumsum tulang belakang memasuki tulang belakang (kanal tulang belakang leher).

Pemindaian juga dapat memberi tahu dokter apakah tekanan pada otak kecil, batang otak atau sumsum tulang belakang anak. Seringkali dokter menyarankan MRI tulang belakang untuk memeriksa syringomyelia juga.

Dokter anak dapat menggunakan tes yang disebut cine-MRI untuk melihat bagaimana CSF bergerak di sekitar bagian bawah otak anak. Ini juga disebut studi aliran CSF cine-MRI. Ini adalah film yang dibuat dari serangkaian MRI. 

Cine-MRI membantu dokter memutuskan pasien yang mungkin membutuhkan pembedahan dan jenis mana yang paling membantu. Dokter juga menggunakannya setelah operasi untuk mengetahui bagaimana kondisi anak.

Mengobati Kelainan Chiari

Kelainan Chiari yang tidak menimbulkan gejala atau memengaruhi kehidupan sehari-hari anak mungkin tidak memerlukan perawatan apa pun. Jika anak memang membutuhkan perawatan, tujuan rumah sakit adalah membantu mereka kembali ke kehidupan mereka, tanpa gejala atau batasan pada aktivitas fisik mereka yang biasa. Bersama-sama, Anda dan dokter anak akan memutuskan apakah anak memerlukan perawatan dan jenis apa yang terbaik untuk anak.

1. Obat dan perubahan perilaku

Obat dapat membantu beberapa gejala. Misalnya, obat penghilang rasa sakit dapat membantu mengendalikan sakit kepala. Dokter anak mungkin menyarankan untuk menghindari kegiatan tertentu, seperti angkat beban, yang menyebabkan gejala atau memperburuk gejala. Terapi fisik atau terapi okupasi dapat membantu anak mengubah cara mereka melakukan aktivitas.

2. Memutuskan tentang operasi

Ketika memutuskan apakah operasi mungkin membantu anak, rumah sakit mempertimbangkan:

• Apa yang rumah sakit temukan dari MRI anak (pencitraan resonansi magnetik).
• Gejala anak dan apakah mereka dapat dikontrol dengan perawatan lain
• Jika anak mati rasa, lemah, kehilangan keseimbangan, perubahan penglihatan atau tanda-tanda lain masalah dengan otak, saraf tulang belakang, atau saraf mereka
• Jika gejalanya semakin parah
• Apakah anak menderita syringomyelia
• Preferensi keluarga Anda tentang melakukan operasi

Dokter anak akan berbicara dengan Anda secara rinci tentang manfaat dan risiko operasi. Sebelum operasi, anak akan melakukan studi pencitraan. Ini dapat memberikan ahli bedah saraf lebih detail tentang tengkorak dan leher anak. Dokter menggunakan informasi tersebut untuk merencanakan cara terbaik untuk melakukan operasi untuk anak. Opsi tersebut meliputi:

• Sinar-X
• Pemindaian CT (computed tomography)
• Pemindaian MRI lainnya

3. Prosedur operasi

Pembedahan yang paling umum untuk kelainan Chiari disebut dekompresi fossa posterior. Prosedur ini akan:

• Membuat lebih banyak ruang di tengkorak untuk otak kecil dan batang otak. Ini mengurangi beberapa tekanan pada otak.
• Membiarkan cairan serebrospinal (CSF) mengalir dengan cara yang lebih normal, yang dapat meredakan beberapa gejala.
• Pada anak-anak dengan syringomyelia, biarkan kista mengering sehingga anak tidak perlu operasi pada kista itu sendiri.

Ahli bedah saraf anak akan melakukan 1 atau lebih dari prosedur ini:

• Menghilangkan tulang dari pangkal tengkorak. Ini membuat lubang normal di pangkal tengkorak (foramen magnum) lebih besar sehingga ada lebih banyak ruang untuk otak, sumsum tulang belakang, dan CSF. Mengeluarkan tulang di sini disebut suboccipital craniectomy.
• Melepaskan bagian belakang tulang pertama tulang belakang (vertebra serviks pertama atau C1). Ini membuat lebih banyak ruang untuk otak anak. Prosedur ini disebut laminektomi C1. Beberapa anak yang menjalani operasi hanya membutuhkan prosedur ini dan suboccipital craniectomy.
• Membuka membran di atas otak. Pada bagian tulang dikeluarkan dari tengkorak, ahli bedah dapat membuka selaput keras yang menutupi otak anak. Ini membuat lebih banyak ruang bagi CSF untuk mengalir. Hanya beberapa anak yang memerlukan langkah ini.
• Mengecilkan bagian bawah otak kecil (cerebellar tonsils). Dengan selaput terbuka, ahli bedah dapat menggunakan alat yang dipanaskan oleh arus listrik (elektrokauter) untuk mengecilkan amandel serebelar. Ini membuat lebih banyak ruang untuk CSF.
• Menempel membran menggunakan jaringan dari bawah kulit kepala anak (pericranium). Pilihan lain termasuk mengambil tisu dari beberapa bagian tubuh anak atau menggunakan tambalan sintetis.
• Menutup sayatan. Kemudian ahli bedah saraf menyatukan kulit kembali.

4. Setelah operasi

Setelah operasi, rumah sakit akan memberikan obat anak untuk membantu mengatasi rasa sakit dan mengendurkan otot-otot mereka sehingga mereka merasa nyaman saat pemulihan. Seringkali anak-anak tidak ingat banyak tentang waktu penyembuhan ini. Sebagian besar anak tinggal di rumah sakit 1 hingga 3 hari setelah operasi.

Jika anak memiliki tambalan perikranial di belakang kepalanya yang bersentuhan dengan CSF, mereka mungkin mengalami pembengkakan (peradangan) yang disebut meningitis aseptik. Reaksi ini bukan infeksi. Jika perlu, rumah sakit akan memberikan kortikosteroid pada anak untuk mengurangi pembengkakan.

Perawatan lanjutan penting setelah operasi untuk melihat gejala apa pun yang muncul kembali atau memburuk.

Pada kebanyakan anak-anak, gejala-gejala kelainan Chiari mulai membaik selama bulan pertama setelah operasi. Beberapa anak terus mengalami gejala.

Paling tidak selama beberapa bulan ketika mereka sembuh, penting bagi anak untuk tidak memaksakan leher mereka. Tim perawatan Anda akan memberitahu Anda kegiatan apa yang harus dihindari anak, seperti olahraga berat dan olahraga fisik.

5. Pengobatan dan tindak lanjut untuk kondisi terkait

Terkadang anak-anak dengan kelainan Chiari membutuhkan perawatan untuk kondisi lain yang mempengaruhi otak, sumsum tulang belakang atau tulang belakang mereka, seperti:

• Syringomyelia, kista berisi CSF di sumsum tulang belakang
• Myelomeningocele atau cacat tabung saraf lainnya
• Tulang belakang melengkung (skoliosis)

Anak-anak dengan kondisi ini akan memerlukan pemeriksaan rutin sepanjang hidup. dokter akan mencari gejala baru dan memeriksa apakah gejala yang ada tidak semakin buruk.