Vascular Diseases of the Brain and Spinal Cord: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu penyakit pembuluh darah?

Penyakit yang mempengaruhi pembuluh darah (vena dan arteri) yang membawa darah ke seluruh tubuh. Banyak kondisi yang berbeda dapat mempengaruhi pembuluh yang mengantarkan darah ke otak dan sumsum tulang belakang.

Anak-anak jarang menderita penyakit pembuluh darah otak atau sumsum tulang belakang. Ketika mereka mengalaminya, masalahnya biasanya terjadi saat lahir (bawaan).

Jenis penyakit pembuluh darah

Pada anak-anak, ini adalah kondisi paling umum yang mempengaruhi pembuluh darah otak dan sumsum tulang belakang:

• Aneurisma adalah tempat yang luas di arteri, seperti gelembung. Biasanya berkembang akibat dinding arteri lemah.
• Malformasi arteriovenosa adalah kelainan pembuluh darah kecil yang abnormal. Pembuluh darah kecil (kapiler) hilang, sehingga darah mengalir langsung ke pembuluh darah pada tekanan tinggi. Ini juga bisa membuat pembuluh darah membengkak, pecah dan berdarah. Kondisi ini juga disebut AVM.
• Malformasi kavernosa adalah sekelompok pembuluh darah kecil (kapiler) dengan dinding yang lebih tipis, lebih lemah dan kurang elastis dari biasanya. Seorang anak dapat memiliki lebih dari 1 malformasi. Kondisi ini juga disebut hemangioma kavernosa, kavernosa angioma, dan kavernoma.
• Moyamoya adalah masalah aliran darah ke otak. Terjadi ketika pembuluh darah utama di otak (arteri karotis internal) menyempit.
• Malformasi vena Galen terjadi karena hubungan abnormal antara arteri dan vena jauh di dalam otak. Ini menyebabkan balon (aneurisma) dalam pembuluh darah yang disebut vena Galen. Ini adalah kelainan yang langka. Rumah sakit memeriksa 2 atau 3 bayi setahun dengan kelainan Galen.

Apa yang menyebabkan penyakit pembuluh darah?

Dokter tidak tahu pasti apa yang menyebabkan kelainan ini. Terkadang itu terjadi karena mutasi gen yang diwariskan orangtua ke anak.

Gejala Penyakit Pembuluh Darah

Aneurisma

Dokter biasanya menemukan aneurisma ketika terbuka dan berdarah. Umumnya, aneurisma tidak berdarah sampai seseorang mencapai usia paruh baya. Tetapi terkadang bisa berdarah pada anak-anak, umumnya remaja.

Jika aneurisma pecah dan berdarah, itu menyebabkan gejala seperti:

• Sakit kepala parah
• Muntah
• Perubahan kondisi mental
• Koma
• Masalah yang mempengaruhi saraf di tengkorak (saraf kranial)
• Kejang
• Sensitivitas terhadap cahaya (photophobia)

Arteriovenous malformation (AVM)

Dokter biasanya menemukan AVM ketika berdarah. AVM dapat berdarah tanpa peringatan dan tanpa alasan yang jelas. Mereka bisa berdarah berulang-ulang. Meskipun AVM biasanya berdarah pada orang dewasa berusia 20 hingga 40 tahun, mereka juga dapat berdarah pada anak-anak.

Malformasi Kavernosa

Gejala malformasi kavernosa bervariasi dari anak ke anak:

• Mereka mungkin hilang-timbul.
• Gejala dapat timbul dan hilang ketika malformasi kavernosa berdarah dan kemudian tubuh menyerap darah.
• Beberapa anak hanya memiliki gejala yang disebabkan pendarahan sekali.
• Beberapa memiliki perdarahan berulang dan gejala yang memburuk.

Gejala malformasi kavernosa di otak meliputi:

• Kejang
• Sakit kepala
• Lengan atau kaki lemah atau lumpuh
• Masalah penglihatan
• Masalah pendengaran
• Masalah bicara
• Masalah keseimbangan
• Masalah berpikir, ingatan dan perhatian

Moyamoya

Beberapa orang memiliki moyamoya sejak usia dini. Yang lain mengembangkannya seiring bertambahnya usia. Berkurangnya aliran darah ke area yang terkena dapat menyebabkan:

• Serangan iskemik sementara
• Stroke
• Kejang
• Malformasi vena Galen

Jika malformasi vena Galen membesar, itu dapat menyebabkan masalah yang meliputi:

• Penumpukan cairan di otak (hidrosefalus)
• Gagal jantung, karena aliran darah yang tinggi dan tidak normal membuat jantung tegang
• Pasokan darah yang buruk ke otak

Mendiagnosis Penyakit Pembuluh Darah Otak dan Tulang Belakang

Dokter sering mendiagnosis penyakit pembuluh darah setelah seorang anak mengalami gejala yang disebabkan oleh pendarahan di otak atau sumsum tulang belakang mereka atau oleh berkurangnya aliran darah ke otak. Terkadang masalah ini ditemukan ketika seorang anak menjalani studi pencitraan otak karena alasan lain.

Untuk memahami masalah anak dan merencanakan perawatan, dokter akan bertanya tentang riwayat kesehatan anak, memeriksa anak dan melakukan studi pencitraan.

Selama evaluasi neurologis, dokter memeriksa:

• Keseimbangan
• Refleks
• Keterampilan motori
• Rasa sentuhan
• Ingatan dan pemikiran

Anak perlu menjalani 1 atau lebih dari studi pencitraan ini:

• Pemindaian MRI
• MRA scan arteri
• MRV (pemindaian resonansi magnetik pembuluh darah)
• Angiogram serebral untuk memetakan pembuluh darah di otak anak
• Pemindaian CT 
• Ultrasonografi Doppler untuk mempelajari aliran darah

Mengobati Penyakit Pembuluh Darah Otak dan Tulang Belakang

Perawatan untuk masalah dengan pembuluh darah di otak dan sumsum tulang belakang tergantung pada banyak faktor. Beberapa anak memerlukan pembedahan segera. Yang lain membutuhkan pemantauan cermat sepanjang hidup mereka. Pilihan yang tepat untuk anak tergantung pada:

• Seberapa sakit anak saat didiagnosis
• Riwayat dan usia medis mereka
• Temuan dari studi pencitraan dan tes lainnya
• Efek malformasi pada anak sejauh ini
• Risiko perdarahan dan masalah kesehatan di masa depan jika malformasi dibiarkan begitu saja
• Seberapa efektif obat-obatan untuk mengobati gejala apa pun yang dialami anak
• Manfaat dan risiko operasi

Tim Neurologi Vaskular Anak Rumah sakit akan berbicara dengan Anda secara rinci tentang apa yang mereka rekomendasikan untuk anak dan mengapa.

Pilihan pengobatan

1. Embolisasi

anak mungkin perlu menjalani prosedur yang disebut embolisasi. Dalam beberapa kasus, embolisasi dapat menyembuhkan. Pada kasus lain, ini mempermudah bedah saraf untuk beroperasi.

Ahli bedah dan ahli yang disebut ahli radiologi intervensi melakukan embolisasi:

• Pertama, mereka melakukan jenis rontgen yang disebut angiogram yang memungkinkan mereka melihat pembuluh darah anak.
• Selanjutnya, dokter memasukkan Super Glue tingkat medis atau gulungan atau partikel yang sangat kecil ke dalam pembuluh darah abnormal.
• Ketika lem mengeras, dokter bedah dapat dengan jelas mengidentifikasi batas-batas malformasi dan menghilangkannya dengan bersih.
• Jika koil atau partikel digunakan, mereka dapat memblokir suplai darah dan menyebabkan pembuluh darah membeku. Ini membuatnya lebih mudah untuk menghilangkan gumpalan pembuluh darah ekstra yang kusut.

Baca bagaimana Lem Super membuat menghilangkan malformasi vena lebih mudah dan lebih tidak berisiko

2. Pisau Gamma

Rumah sakit terkadang menggunakan proses pisau gamma untuk mengobati bintik-bintik abnormal pada pembuluh darah. Terlepas dari namanya, pisau gamma bukanlah alat pemotong. Ini adalah terapi radiasi intensitas tinggi yang diarahkan ke titik-titik masalah. Penargetan yang tepat berarti dapat menangani area yang sangat kecil. Ini membantu menghindari kerusakan pada jaringan normal.

3. Ablasi laser

Pilihan minimal invasif ini menggunakan cahaya untuk memanaskan dan menghancurkan sel yang tidak diinginkan. 

4. Craniotomy

Merupakan prosedur untuk membuka tengkorak sehingga ahli bedah saraf dapat beroperasi di otak anak. Terkadang dokter membuka tengkorak untuk mengurangi tekanan pada otak yang disebabkan oleh pendarahan atau pembengkakan.

Ahli bedah saraf akan:

• Memotong dan mengeluarkan sepotong tulang dari tengkorak.
• Memotong selaput keras yang melindungi otak (dura mater).
• Mengangkat atau merawat bagian otak yang sakit, seperti bagian pembuluh darah yang lemah.
• Menutup dura mater dan menutup tengkorak. Jika memungkinkan, tengkorak ditutup menggunakan potongan tulang yang sama dengan yang diambil. Terkadang ahli bedah menggunakan perangkat keras seperti piringan mikro, sekrup dan kabel untuk menutup tengkorak.

5. Operasi Revaskularisasi

Operasi revaskularisasi mengembalikan aliran darah ke bagian tubuh yang tidak mendapatkan cukup darah yang kaya oksigen dan kaya nutrisi. Anak-anak dengan moyamoya sering membutuhkan jenis operasi ini. Ahli bedah saraf dapat mengarahkan pembuluh darah ke jaringan yang membutuhkan lebih banyak oksigen. Pilihan lain adalah memindahkan sepotong pembuluh darah dari satu bagian tubuh ke bagian lain untuk membuat saluran untuk aliran darah.

6. Obat-obatan untuk mengobati gejala

Tidak ada obat untuk menghilangkan kelainan pembuluh darah. Tetapi obat-obatan dapat membantu meringankan gejala yang disebabkan oleh malformasi kavernosa, termasuk:

• Sakit kepala
• Kejang

Perawatan Kondisi Khusus

1. Aneurisma, AVM, dan malformasi kavernosa

Perawatan untuk aneurisma, malformasi arteriovenosa dan malformasi kavernosa mungkin serupa karena semuanya dapat menyebabkan perdarahan di otak. Dalam merawat kondisi-kondisi ini, kekhawatiran Rumah sakit adalah bercak yang tidak normal pada pembuluh darah akan berdarah dan menyebabkan kerusakan. Pemeriksaan dan pengujian menyeluruh membantu ahli bedah saraf Rumah sakit memutuskan perawatan apa yang terbaik:

• Embolisasi
• Pisau Gamma
• Craniotomy dan pengangkatan bagian yang bermasalah

Rekomendasi bedah saraf anak diberikan berdasarkan pada lokasi, ukuran dan rincian spesifik masalah anak. 

2. Moyamoya

Dokter mengobati moyamoya dengan operasi untuk membawa pasokan darah baru ke otak. 

Anak-anak datang ke sini dari seluruh negeri untuk pembedahan yang disebut pial synangiosis untuk meningkatkan aliran darah ke otak mereka. Dr. Richard G. Ellenbogen melakukan banyak dari operasi ini setiap tahun pada bayi, anak-anak dan remaja.

Pial synangiosis adalah jenis operasi revaskularisasi. Ini merupakan cara agar lebih banyak darah sampai ke otak. Ahli bedah saraf melepaskan sebagian dari arteri temporal superfisialis (STA) dari kulit kepala anak. Kemudian mereka membuka tengkorak anak dan menempelkan arteri ke permukaan otak mereka. Pembuluh baru tumbuh dari arteri ke otak dan meningkatkan aliran darah ke daerah tersebut.

3. Malformasi vena Galen

Perawatan untuk malformasi vena Galen tergantung pada kebutuhan anak. Seringkali perawatan pertama yang dilakukan berupa embolisasi. Ini memperlambat aliran darah ke titik masalah. Bayi sering membutuhkan lebih dari 1 embolisasi.

Malformasi vena Galen bisa membesar, menyebabkan masalah yang mengancam jiwa. Termasuk:

• Penumpukan cairan serebrospinal (CSF) di otak (hidrosefalus). Ini berbahaya jika tidak dirawat, karena dapat meningkatkan tekanan di otak.
• Gagal jantung, karena aliran darah yang tinggi dan tidak normal membuat jantung tegang.
• Pasokan darah yang buruk ke otak.

Anggota tim anak bekerja bersama dan bersama Anda untuk mengembangkan rencana perawatan terbaik untuk mengurus semua kebutuhan kesehatan anak.

• Tim anak akan memeriksa tanda-tanda hidrosefalus dan peningkatan tekanan di otak. -anak mungkin perlu tabung dimasukkan untuk mengalirkan cairan ekstra. Cairan mengalir ke bagian lain dari tubuh, di mana ia dapat diserap.
• Pusat Jantung Rumah sakit memiliki lebih dari 40 ahli jantung pediatrik dengan pengalaman mendiagnosis dan merawat anak-anak di lingkungan penyembuhan yang berfokus pada anak.

Jika berkurangnya aliran darah membahayakan otak anak, Rumah sakit menyediakan rehabilitasi sehingga anak memiliki pemulihan sebaik mungkin.

Perawatan berkelanjutan akan tergantung pada kebutuhan anak. Beberapa anak memiliki beberapa efek perdarahan yang bertahan lama atau berkurangnya aliran darah di otak mereka (defisit neurologis). Efeknya tergantung pada bagian otak yang rusak.

Untuk mencegah atau mengurangi efek jangka panjang, anak dapat menggunakan:

• Obat rehabilitasi
• Neuropsikologi
• Terapi fisik
• Terapi okupasi
• Terapi berbicara

Jika anak memiliki masalah dengan pembelajaran, emosi atau perilaku, mereka mungkin perlu menemui para ahli:

• Psikologi rehabilitasi
• Perkembangan saraf
• Neuropsikologi

Rumah sakit juga bekerja sama dengan Anda untuk menemukan sumber daya di komunitas Anda.

Transisi ke perawatan orang dewasa

Seiring bertambahnya usia anak, Rumah sakit mempersiapkan mereka untuk berpartisipasi dalam perawatan mereka sendiri. Ketika anak siap untuk beralih ke perawatan orang dewasa, Rumah sakit akan menghubungkan mereka dengan para ahli yang dapat memenuhi kebutuhan perawatan kesehatan orang dewasa mereka.

Rumah sakit bekerja sama dengan ahli bedah saraf di Harborview Medical Center yang mengobati penyakit pembuluh darah otak dan sumsum tulang belakang.