Chiari Malformation - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Malformasi Chiari - Penyebab, Gejala dan Pengobatan

Malformasi Chiari adalah penyakit kongenital atau penyakit bawaan lahir yang terjadi saat proses pembentukan otak. 

Pada penyakit ini, terdapat kelainan pada otak kecil yang menyebabkan otak turun ke saluran tulang belakang atau yang dinamakan herniasi. Terdapat 4 tipe dari Malformasi chiari yaitu tipe I, II, III dan IV.

Penyebab Malformasi Chiari

Apakah Penyebab Malformasi Chiari?

Penyebab dari Malformasi chiari sendiri sampai saat ini belum dapat diketahui dengan pasti. Namun menurut para ahli menyatakan bahwa penyebabnya dimulai dari kelainaan kromosom, mutasi genetik, gangguan pembentukan cairan serebrospinal sehingga proses pembentukan organ otak terganggu pada saat dalam janin. Faktor resiko genetika dari generasi sebelumnya pun dapat dikaitkan sebagai faktor penyebab. 

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala Malformasi chiari tergantung dari tipe tipe malformasinya sendiri, adapun tanda dan gejalanya adalah:

• Tipe I. Pada tipe ini, terjadi herniasi tonsil otak kecil melalui foramen magnum menuju tulang belakang, tipe ini merupakan tipe yang paling sering terjadi dan gejalanya biasanya mulai timbul saat dewasa ataupun lanjut usia. Biasanya akan menimbulkan gejala gejala seperti nyeri kepala dan leher, gangguan bicara, kesulitan berjalan, gangguan penglihatan dan bicara, sampai gangguan menelan sampai tersedak.
• Tipe II. Pada tipe ini, yang mengalami herniasi menuju tulang belakang adalah otak kecil dan batang otak yang disertai hilangnya serabut saraf yang menghubungkan otak kecil kiri dan kanan dan juga spina bifida. Tipe II disebut juga malformasi Arnold-Chiari dan menimbulkan keluhan yang lebih buruk daripada malformasi tipe I, seperti perubahan pola pernapasan, kelemahan pada tangan, kesulitan bicara dan menelan, dan juga terdapat pergerakan mata kearah bawah yang abnormal.
• Tipe III. Tipe ini merupakan tipe yang paling berbahaya dari semua tipe malformasi chiari, dikarenakan terjadi herniasi otak kecil dan batak otak keluar dari tulang tengkorak melalui lubang yang abnormal, hal ini dinamakan Encephalocele. Pada tipe ini terdapat tingkat kematian yang tinggi dan akan cenderung menimbulkan keluhan keluhan neurologis.
• Tipe IV. Pada tipe ini terjadi dimana otak kecil tidak berkembang dengan sempurna atau hipoplasia serebelum.

Pencegahan Malformasi Chiari

Dikarenakan penyebab Malformasi Chiari yang belum diketahui secara pasti, sampai saat ini pencegahan spesifik masih belum diketahui. Namun, hal yang dapat dilakukan adalah memeriksakan diri ke dokter dengan segera bila memang didapatkan keluhan ataupun gejala yang mengarah ke Malformasi Chiari untuk mencegah komplikasi komplikasi berat yang dapat disebabkan oleh penyakit ini, karena semakin cepat terdiagnosa, semakin cepat terapi dapat dilakukan dan semakin baik pula prognosanya.

Pengobatan Malformasi Chiari

Malformasi chiari juga merupakan penyakit yang harus diperiksakan secara langsung ke dokter guna memastikan diagnosanya. Adapun beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan seorang dokter bila Anda terkena Malformasi chiari ini adalah:

• Pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik yang biasa dilakukan adalah pemeriksaan fisik untuk melihat apakah terdapat keabnormalitasan pada kepala bayi.
• CT scan. CT scan merupakan pemeriksaan radiologi menggunakan sinar X untuk memastikan dan melihat dengan pasti ada tidaknya tumor otak, gangguan fungsi dan kerusakan otak, serta juga bisa untuk melihat ada tidaknya gangguan tulang dan pembuluh darah dan kondisi kondisi lainnya.
• MRI. Gold standar atau pemeriksaan penunjang utama pada penyakit malformasi chiari adalah MRI yang dapat melihat keabnormalitasan struktur seluruh otak sehingga diagnosa bisa didapatkan. MRI juga dapat dilakukan secara berlaka untuk memantau progesifitas penyakit ini.
• Pemeriksaan penunjang lain yang sesuai.

Pengobatan

Pada umumnya, Malformasi chiari merupakan penyakit yang harus ditangani secepatnya. Pengobatan sangat tergantung dari gejala dan tingkat keparahan penyakit ini. Bagi beberapa penderita yang tidak menunjukkan gejala atau bahkan tidak memiliki gejala, tidak diperlukan penanganan spesifik. 

Namun pada kasus yang memiliki keluhan dan gejala, harus dilakukan pengobatan dengan anti nyeri ataupun pembedahan untuk membetulkan struktur anatomi yang abnormal. 

Pembedahan dilakukan untuk mencegah komplikasi lebih lanjut yang dapat ditimbulkan bila Malformasi Chiari tidak dilakukan penangangan. Adapun komplikasi yang dapat terjadi antara lain tethered cord syndrome, spina bifida, syringomyelia, dan hidrocephalus. 

Setelah dilakukan operasi, penderita malformasi chiari pun harus melakukan kontrol rutin untuk memantau hasil operasi tersebut.