Oligomeganefronia - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Mengenal Kelainan Bawaan Pada Ginjal, Oligomeganephronia

Tentu Anda mengetahui apa itu Ginjal, tapi, apakah Anda mengetahui apa itu nefron? Nefron adalah komponen terkecil ginjal, sehingga ginjal bisa menjalankan fungsinya.Seorang dewasa sehat memiliki 0,8 sampai 1,5 juta nefron di setiap ginjal. Nefron memiliki fungsi sebagai berikut :

• Melakukan penyaringan darah. Proses ini disebut filtrasi dan dilakukan di glomerulus.
• Melakukan penyerapan kembali. Proses ini disebut reabsorpsi dan dilakukan di tubulus kontortus proksimal.
• Melakukan sekresi zat berlebih atau tak berguna dari tubuh. Proses ini disebut augmentasi dan dilakukan di tubulus kontortus distal.
• Berperan utama dalam ekskresi urin.
• Mengatur kadar zat dan cairan dalam tubuh.

Sebagai organ tubuh, tentunya ginjal (khususnyaa nefron) tidak luput dari penyakit. Banyak penyakit pada ginjal yang mungkin Anda ketahui, tetapi pada artikel ini akan dibahas mengenai penyakit pada ginjal yang disebut oligomeganephronia.

Oligomeganephronia pertama kali dijelaskan oleh  Renée Habib seorang ilmuan asal perancis pada tahun 1962 sebagai jenis hipoplasia ginjal yang dihasilkan dari defek kualitatif parenkim ginjal dengan berkurangnya jumlah nefron, artinya terjadi terjadi gangguan pada ginjal, sehingga ukurannya mengecil disertai dengan jumlah nefron yang sedikit. Kondisi ini berbeda secara histopatologis dari hipoplasia sederhana di mana terdapat penurunan massa ginjal dengan ukuran normal nefron.

Kejadian pasti oligomeganephronia sulitgt;untuk ditentukan, terutama karena sedikit anak-anak atau orang dewasa muda dengan yang mengalami masalah ginjal seperti hipoplasia akan menjalani biopsi (pemeriksaan untuk melihat sel) ginjal. 

Hal ini terjadi karena kebanyakan orang baru akan pergi ke dokter untuk memeriksakan diri jika muncul gejala-gejala seperti hematuria(kencing berwarna merah). Jika gejala-gejala tersebut tidak muncul, ia mungkin tidak akan pergi ke dokter sampai akhirnya mengalami gagal ginjal kronis yang parah.

Oligomeganephronia kongenital dapat disebabkan oleh kecenderungan genetik (ras), misalnya di Aborigin Australia. Yang terakhir memiliki insiden oligomeganephronia yang tinggi. Oligomeganephronia juga banyak ditemukan pada anak-anak dengan masalah pendengaran dan penglihatan, keterbelakangan mental dan kelainan anggota gerak. 

Oligomeganephronia terjadi lebih banyak pada pria dibandingkan pada wanita. Dalam sebuah penelittian juga ditemukan bahwa kondisi ini bisa terjadi akibat transfusi kembar-ke-kembar di dalam kandungan yang menjadi penyebab utama terjadinya pembentukan ginjal yang abnormal.

 Jumlah nefron yang sangat sedikit, tidak akan menyebabkan masalah dengan cepat seperti pada gagal ginjal akut, tetapi kondisi ini akan menyebabkan kerusakan ginjal selama bertahun-tahun dan pada akhirnya akan membuat penderita mengalami gagal ginjal.

Apa yang menjadi penyebab terjadinya Oligomeganephronia?

Para ahli belum mengetahui secara pasti penyebab terjadinya oligomeganephronia, tetapi terdapat beberapa faktor yang disinyalir bertanggung jawab terhadap terjadinya oligomeganephronia.

faktor-faktor tersebut termasuk gangguan pertumbuhan dalam rahim, penyakit pada ibu saat mengandung (diabetes, hipertensi), konsumsi obat-obatan saat hamil (inhibitor sistem renin-angiotensin atau obat antiinflamasi non-steroid (NSAID)) atau kebiasaan merokok dan mengkonsumsi alkohol saat sedang hamil.

Kelahiran prematur (sebelum minggu ke-36) juga merupakan faktor risiko akibat perkembangan ginjal yang tidak lengkap. Oligomeganephronia dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom multi-organ seperti sindrom renal colobomayang disebabkan oleh mutasi pada gen PAX2 (10q24.31), atau dapat disebabkan oleh gangguan kromosom termasuk sindrom penghapusan 22q11 atau Wolf. Sindrom hirschhorn.

Tanda dan gejala apa yang dapat Anda temukan pada orang dengan Oligomeganephronia?

Berat lahir seringkali di bawah nilai rata-rata. Pasien dapat datang saat lahir dengan poliuria(sering berkemih) / polidipsia(sering haus) atau tanda-tanda disfungsi ginjal seperti anemia. Selama tahun pertama kehidupan, gejala yang biasa ditemukan adalah tidak mau makan disertai dengan muntah, demam, dan keterlambatan pertumbuhan berat badan tinggi.

Setelah tahun pertama kehidupan, individu dengan oligomeganephronia tanda yang paling sering ditemukan adalah perawakan pendek, poliuria dan polidipsia, atau proteinuria (protein di dalam urin akibat terjadi gangguan pada ginjal).

Gagal ginjal biasanya terjadi selama masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi pada beberapa kasus, Oligomeganefronia dapat terjadi pada beberapa kasus.

Penanganan apa yang dapat dilakukan untuk mengatasi penyakit ini?

Belum ada pengobatan yang dapat secara ampuh menyembuhkan kelainan ini. Perawatan medis pada pasien dengan oligomeganephronia hanya berfokus pada penanganan gejala, seperti menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit, dukungan nutrisi, dan manajemen manifestasi gagal ginjal kronis.

Pengobatan dengan obat ACEI inhibitor enzim pengonversi angiotensin mungkin bermanfaat dalam memperlambat perkembangan. Rekomendasi pola makan tergantung pada derajat gangguan fungsional ginjal.

Kebanyakan pasien dengan oligomeganephronia mengalami pemborosan garam ginjal dan tidak memerlukan pembatasan garam atau air.Ketika gagal ginjal bertambah parah, keseimbangan kadar kalium dan fosfor dapat menjadi masalah dan membutuhkan pembatasan diet.

Dengan meningkatnya tuntutan metabolisme pada ginjal selama pertumbuhan, penurunan fungsi ginjal dapat mengakibatkan gagal ginjal kronis pada usia rata-rata 10 tahun (kisaran 6 bulan hingga 20 tahun).