Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan timbulnya luka lepuh yang nyeri pada kulit dan selaput lendir. Penyakit autoimun adalah kondisi dimana sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang jaringan sehat Anda sendiri.
Pemfigus vulgaris adalah jenis kelainan autoimun yang ditandai oleh pembentukan luka lepuh pada kulit. Luka lepuh pada pemfigus vulgaris biasanya mempengaruhi selaput lendir pada:
- mulut
- tenggorokan
- hidung
- mata
- alat kelamin
- paru-paru
Penyakit ini biasanya dimulai dengan munculnya luka lepuh di mulut dan kemudian di kulit. Luka lepuh kadang-kadang muncul pada daerah sekitar kelamin.
Pemfigus vulgaris adalah penyakit kronis bisa menyebabkan kondisi yang berbahaya. Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak diobati. Beberapa komplikasi ini bisa berakibat fatal.
Tingkat kematian akibat penyakit ini rata-rata 75% sebelum penggunaan kortikosteroid diperkenalkan pada tahun 1950-an. Namun tingkat kesembuhan pada saat ini telah meningkat secara dramatis dengan perawatan menggunakan kortikosteroid.
Apa yang menyebabkan Pemfigus Vulgaris?
Sistem kekebalan tubuh menghasilkan protein yang disebut antibodi. Antibodi biasanya menyerang zat asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus.
Pemfigus vulgaris terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru membuat antibodi yang menyerang protein pada kulit dan selaput lendir yang sehat. Antibodi memecah ikatan antara sel pada lapisan kulit, sehingga menyebabkan lecet dan erosi pada kulit.
Penyebab pasti serangan oleh sistem kekebalan tubuh tidak diketahui. Namun beberapa faktor risiko seperti penggunaan obat-obatan tertentu dapat menyebabkan pemfigus vulgaris. Obat-obatan ini termasuk:
- penicillamine, yang merupakan agen chelating yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah.
- ACE inhibitor, yang merupakan salah satu jenis obat tekanan darah tinggi.
Pemphigus vulgaris tidak menular dan tidak dapat ditularkan dari satu orang ke orang lain. Pemfigus juga tidak ditularkan dari orang tua ke anak. Namun, Jika orang tua Anda atau anggota keluarga lainnya memiliki kondisi tersebut, Anda lebih mungkin untuk menderita pemfigus vulgaris.
Gejala Pemfigus Vulgaris
Gejala pemfigus vulgaris meliputi:
- Luka lepuh yang sangat nyeri, yang dimulai di daerah mulut atau kulit
- Gejala kulit melepuh pada permukaan kulit yang sering hilang timbul
- Luka lepuh yang berisi cairan yang dapat mengelupas dan membentuk kerak.
Apakah Pemfigus Vulgaris dapat dicegah?
Penyebab utama terjadinya pemfigus tidak diketahui secara pasti, oleh karena itu, mencegah terjadinya pemfigus masih menjadi tantangan tersendiri bahkan bagi para ahli.
Namun Anda dapat menghindari faktor risiko yang dapat meningkatkan kemungkinan Anda menderita pemfigus, termasuk perawatan gigi yang kurang baik, paparan sinar matahari, sinar-X dan trauma.
Bagaimana penanganan Pemfigus Vulgaris?
Diagnosis Pemfigus Vulgaris
Seorang dokter kulit akan melakukan pemeriksaan pada kulit Anda. Mereka akan mencari indikator kondisi yang disebut tanda Nikolsky. Tanda Nikolsky yang positif adalah ketika permukaan kulit yang paling atas mudah copot saat permukaannya dibersihkan dengan cotton bud atau jari.
Dokter Anda kemudian dapat melakukan tindakan biopsi yang dilakukan dengan mengambil sepotong jaringan untuk dianalisis, dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Biopsi biasanya dilakukan di laboratorium dengan menggunakan zat-zat kimia yang dapat membantu dokter menemukan antibodi yang abnormal. Dokter Anda dapat menggunakan informasi ini untuk menentukan jenis pemfigus.
Pengobatan Pemfigus Vulgaris
Perawatan umum untuk pemfigus vulgaris, meliputi:
- Perawatan kesehatan mulut yang lebih baik. Luka lepuh pada mulut dapat mempengaruhi kesehatan mulut Anda. Jadi,merawat gigi dan gusi dengan baik sangatlah penting.
- Krim prednison dan steroid mungkin diresepkan untuk mengobati peradangan.
- Pemberian obat-obatan imunosupresi. Sebagai alternatif dari steroid, obat-obatan imunosupresi yang berfungsi sebagai obat penekan kekebalan mungkin bermanfaat.
- Plasmapheresis atau imunoglobulin intravena. Orang-orang dengan pemfigus vulgaris yang tidak merespon bentuk perawatan lain mungkin memerlukan perawatan yang lebih intensif. Perawatan mungkin dapat dilakukan dengan penggantian plasma darah dan pemberian infus imunoglobulin yang sehat.
- Pemeriksaan rutin. Kondisi ini dapat kambuh kembali, bahkan setelah perawatan berhasil. Anda perlu melakukan pemeriksaan rutin sesuai dengan yang diarahkan dokter Anda.
Diperlukan waktu 2 hingga 5 tahun atau bahkan lebih lama untuk mengobati kondisi ini. Selain itu perawatan mungkin memiliki efek samping yang lebih serius. Bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan Anda mengenai kemungkinan efek samping dan cara mengelolanya.
