Penyakit polisitemia vera adalah salah satu penyakit kanker darah yang langka. Penyakit ini paling banyak dialami pria daripada wanita. Pada penyakit ini sel darah merah mengalami mutasi berlebihan yang menyebabkan ukuran sel darah merah membesar dan jumlah yang banyak.
Intensitas penyakit ini semakin meningkat diikuti perjalanan usia. Penyakit ini paling banyak terjadi pada rentang usia 60 hingga 70 tahun.
Peningkatan sel darah merah di tubuh pada penyakit polisitemia vera menyebabkan sel darah merah menjadi lebih tebal sehingga kecepatan peredaran darah pada pembuluh darah arteri dan vena menjadi lambat.
Kondisi ini juga dapat meningkatkan resiko penyakit jantung dan stroke hemoragik. Kondisi hematologi yang terjadi pada polisitemia vera adalah terjadi mutasi pada Janus Kinase 2 atau JAK2 yang menyebabkan sel sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang berlebih.
Pada polisitemia vera juga terjadi peningkatan treshold hemoglobin dimana nilai Hb akan lebih dari normal pada pria dan wanita ( lebih dari 16,5g/dl pada pria dan lebih dari 15 g/dl pada wanita).
Gejala Polisitemia vera
Penyakit ini jarang menimbulkan gejala yang signifikan. Beberapa orang dapat menimbulkan gejala yang perlahan, walaupun mereka terlah terjangkit penyakit ini selama bertahun-tahun.
Gejala awal yang dapat timbul pada kondisi ini antara lain
- Badan lemas
- Sakit kepala
- Pembengkakan sendi
- Pandangan kabur
- Sesak nafas
- Keringatan yang berlebihan
- Mimisan
Gejala lanjutan yang dapat timbul apabila penyakit sudah muncul lama yaitu:
- Penurunan berat badan
- Rasa kebas pada pergelangan tangan dan kaki
- Gout arthritis (Penyakit asam urat berupa pembengakakn pada ibu jari kaki dan terasa nyeri)
- Ulkus peptik ( Peradangan pada lambung kronis yang menimbulkan ulserasi)
- Kulit menjadi kemerahan terutama pada wajah.
- Perut kembung akibat pembesaran limpa
- Gagal Janung kongestif
- Angina (nyeri dada)
Pemeriksaan Diagnosis Polisitemia Vera
Pemeriksaan diagnosis diperlukan untuk menilai penyakit polisitemia vera. Karena perkembangan penyakit ini muncul perlahan, maka diagnosis secara rutin dilakukan untuk menilai apakah penyakit ini dapat semakin baik atau memburuk.
Pemeriksaan darah lengkap
Pemeriksaan darah menjadi salah satu pemeriksaan penunjang standar untuk mendeteksi penyakit polisitemia vera. Sesuai regulasi WHO (World Health Organization) mengenai pemeriksaan diagnosis pada polisitemia vera, maka pada penunjang diagnosis dokter akan menilai hasil dari
Nilai hemoglobin
Pada nilai hemoglobin terjadi peningkatan senilai lebih darai 16,5 g/dl pada pria dan lebih dari 16 g/dl pada wanita.
Hematokrit
Terjadi peningkatan hematokrit sebanyak lebih dari 49% pada pria dan lebih dari 48% pada wanita
Red cell mass
Terjadi peningkatan ukuran sel darah merah sebesar 25% dari normal.
Morfologi sumsum tulang
Pemeriksaan sumsum tulang untuk melihat adanya kelainan pada pembentukan sel.
Pemeriksaan gen JAK2
Pemeriksaan darah juga bertujuan untuk mendeteksi adanya mutasi gen JAK2
Penanganan Polisitemia Vera
Penyakit polisitemia vera harus ditangani oleh dokter spesialis hematologi dan onkologi. Penerapan penyakit ini hanyalah untuk mengurangi produksi sel darah merah yang lebih dari normal sekaligus mencegah komplikasi yang lebih berat. Penatalaksanaan terapi juga perlu dilihat dari sisi penderita bahwa apakah tubuh masih dapat menerima penanganan dengan obat-obatan tanpa menimbulkan efek samping yang berarti.
Terdapat beberapa obat-obatan yang digunakan untuk penyakit ini, antara lain:
Phlebotomy
Phlebotomy adalah tindakan mengeluarkan darah yang berlebih di dalam tubuh untuk mencegah sel darah merah yang berlebih yang beresiko pada jantung dan pembuluh darah. Prosedur ini dapat meringankan gejala dan mencegah pembekuan darah.
Hydroxyurea
Terapi ini juga sering diberikan pada penderita polisitemia vera. Selama penatalaksanaan dengan hydroxyurea, angka hematokrit dan platelet harus dikontrol secara berkala. Pemberian obat ini diberikan dalam bentuk tablet.
Aspirin
Obat aspirin bermanfaat untuk mencegah pengumpalan darah. Pemberian obat aspirin diberikan dalam dosis rendah.
Interferon
Terapi interferon diberikan untuk menurunkan kadar darah di dalam tubuh.
Jak Inhibitor
Pembatasan mutasi gen JAK2 dapat diberikan obat penghambat JAK apabila obat-obatan lain tidak dapat menyembuhkan gejala.
Malam dok, saya mau tanya kalau gejala penyakit jantung rematik apa saja ya? apa bisa didiagnosa dengan anamnesa, jika bisa, berapa persen tingkat keakuratannya terhadap kemungkinan menderitanya?