Steven Johnson Syndome - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Tidak ada obat-obatan yang tidak memiliki efek samping. Bahkan jika zat dalam obat-obatan tersebut tidak mengandung bahan yang berbahaya bagi kebanyakan orang, bagi segelintir orang, zat dalam obat-obatan yang tidak berbahaya tersebut dapat menyebabkan suatu reaksi alergi obat yang menyebabkan seluruh lapisan kulit seseorang terkelupas sehingga membuat seseorang mengalami rasa sakit yang luar biasa pada sekujur tubuh.

Keadaan tersebut dikenal dengan istilah Steven Johnson Syndome (SJS) atau  Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Perbedaan antara SJS dan TEN adalah pada luas kulit yanggt;terkena dampak dari pengelupasan kulit ini. Pada SJS luar permukaan kulit yang mengalami pengelupasan kulit adalah sekitar 30% sedangkan pada TEN permukaan kulit yang mengalami pengelupasan mencapai 90% atau bahkan hampir seluruh permukaan tubuh.

Apa penyebab Steven Johnson Syndome (SJS) terjadi?

Penyebab sindrom Stevens-Johnson sejatinya belum diketahui secara pasti. Para ilmuwan memiliki beberapa teori mengenai bagaimana SJS bisa terjadi, namun teori-teori tersebut belum bisa dibuktikan 100% kebenarannya.

Pada anak-anak, sindrom Stevens-Johnson biasanya dipicu oleh infeksi virus, seperti gondongan, flu, Infeksi virus herpes-simplex, Virus Coxsackie, yang menyebabkan penyakit Bornholm dan infeksi Virus Epstein-Barr. Infeksi bakteri juga memiliki kemungkinan menyebabkan terjadinya SJS, namun SJS yang disebabkan oleh infeksi bakteri jarang ditemukan.

Pada orang dewasa, sindrom Stevens-Johnson sering disebabkan oleh reaksi yang terhadap obat-obatan. Obat-obatan yang terkait dengan risiko tinggi sindrom Stevens-Johnson adalah: allopurinol, carbamazepine, cotrimoxazole, lamotrigine, nevirapine, NSAIDs, phenobarbital, phenytoin, sertraline.

Penting untuk diketahui bahwa sindrom Stevens-Johnson adalah sindrom langka, dan risiko terjadinya sangat rendah, bahkan untuk orang yang menggunakan obat "berisiko tinggi"  adalah satu dari 1.000 hingga satu dari 100.000.

• Walaupun tidak diketahui penyebabnya, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan terjadinya sindrom steven jhonson, yaitu:
  infeksi virus - seperti herpes, hepatitis, viral pneumonia atau HIV
• Sistem kekebalan yang lemah - sebagai akibat dari HIV atau AIDS, kondisi autoimun, seperti lupus, atau perawatan tertentu, seperti kemoterapi dan transplantasi organ
• Riwayat menderita sindrom Stevens-Johnson sebelumnya - jika sindrom ini sebelumnya disebabkan oleh obat-obatan, Anda berisiko akan menunjukan gejala kembali jika Anda menggunakan obat-obatan yang sama, atau obat dari golongan yang sama.
• Riwayat keluarga dengan sindrom Stevens-Johnson - jika anggota keluarga Anda memiliki sindrom ini,, risiko Anda untuk menderita sindrom ini juga akan meningkat.
• Gen spesifik juga telah diidentifikasi yang meningkatkan risiko sindrom Stevens-Johnson di antara kelompok-kelompok orang tertentu. Sebagai contoh, orang-orang Cina dengan gen HLA B1502 telah mengalami sindrom Stevens-Johnson setelah mengonsumsi carbamazepine, dan allopurinol juga telah memicu SSJ pada orang-orang Cina dengan gen HLA B1508.

Bagaimana gejala dari Sindrom Steven Johnson?

Nyeri kulit adalah gejala paling umum dari sindrom Stevens-Johnson. Gejala seperti flu juga biasanya muncul pada tahap awal, gejala-gejala sebagai berikut juga mungkin akan muncul, seperti:

• Merasa tidak sehat secara umum
• Suhu tinggi (demam) 38C (100.4F) atau lebih
• Sakit kepala
• Nyeri sendi
• Batuk

Setelah beberapa hari muncul ruam, yang mungkin tampak seperti target - lebih gelap di bagian tengah dan lebih terang di sekitar bagian luar. Ruam biasanya tidak gatal, dan menyebar dalam beberapa jam atau hari. Lepuh besar kemudian berkembang di kulit, yang setelah meledak meninggalkan luka yang perih. 

Wajah dan bibir bengkak yang tertutup luka berkerak adalah ciri umum sindrom Stevens-Johnson. Lapisan kulit di dalam mulut (mukosa), tenggorokan, mata, dan saluran genital Anda mungkin juga menjadi lecet dan mengalami luka. Hal ini dapat menyebabkan sulit menelan dan dapat menyebabkan masalah serius seperti dehidrasi.

Permukaan mata juga kadang-kadang dapat terpengaruh, yang jika tidak ditangani dengan cepat dapat menyebabkan luka pada bola mata dan masalah penglihatan.

Penanganan pada Steven Johnson Syndome (SJS) 

SJS adalah penyakit berat yang membutuhkan penanganan optimal. Diagnosis tepat menghentikan obat yang diduga menyebabkan terjadinya SJS, dan segera memulai pengobatan suportif di rumah sakit, masih merupakan penatalakanaan utama. Pada kasus yang meragukan, semua obat yang masih dimakan harus dihentikan, terutama obat yang diberikan dalam 8 minggu sebelumnya.

1. Terapi suportif 

Merupakan tata laksana standar pada pasien SJS. Pasien yang umumnya datang dengan keadaan umum berat membutuhkan cairan dan elektrolit, serta kebutuhan kalori dan protein yang sesuai secara parenteral. Pemberian cairan tergantung dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang terlibat.
Pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan sampai mukosa oral kembali normal. Lesi di mukosa mulut diberikan obat pencuci mulut dan salep gliserin.

Untuk mengatasi infeksi, diberikan antibiotika spektrum luas, biasanya dipergunakan gentamisin 5mg/kgBB/hari intramuskular dalam dua dosis. Pemberian antibiotik selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

2. Terapi Spesifik

Pengobatan spesifk Kortikosteroid sistemik (KS). Pemakaian KS sistemik masih kontroversi, Pemberian KS akan memperlambat penyembuhan lesi kulit, meningkatkan risiko infeksi, menutupi tanda awal infeksi, menyebabkan perdarahan gastrointestinal, dan meningkatkan kematian, sehingga sebagian besar peneliti menyimpulkan KS tidak terbukti menguntungkan pada awal penyakit dan jelas memperparah bila diberikan pada stadium lanjut

Untuk mencegah sekuele okular dapat diberikan tetes mata dengan antiseptik. Faktor penyebab (obat atau faktor lain yang diduga sebagai penyebab) harus segera dihentikan atau diatasi. Deteksi dari penyebab yang paling umum seperti riwayat penggunaan obat-obatan terakhir, serta hubungannya dengan perkembangan penyakit terutama terhadap episode SSJ, terbukti bermanfaat dalam manajemen SJS.

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi lesi kulit yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.