Immune Thrombocytopenic Purpura - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Perdarahan di bawah kulit berbentuk bintik-bintik merah dapat disebabkan oleh berbagai hal. Salah satu penyebab yang belum kita kenal dengan baik adalah Immune Thrombocytopenic Purpura.

Apakah sebenarnya penyakit ini, apa saja gejala dan tanda-tandanya serta bagaimanakah penanganannya? Mari kita pelajari bersama melalui artikel singkat ini.  

Apakah Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)?

Untuk dapat memahami apa itu Immune Thrombocytopenic Purpura pertama-tama kita harus memahami istilah-istilah yang berkaitan dengan penyakit satu ini. Purpura merupakan perdarahan bawah kulit yang berdiameter 3-10 mm yang umumnya berwarna merah atau keunguan yang bila ditekan tidak hilang ataupun berubah warna.

Perdarahan bawah kulit merupakan salah satu tanda kurangnya jumlah keping darah atau dikenal juga sebagai trombosit atau platelet dalam tubuh kita. Kurangnya keping darah ini dalam istilah kedokteran disebut sebagai Trombositopenia.

Sel-sel darah termasuk keping darah diproduksi di sumsum tulang (bone marrow) dan pemeriksaan sumsum tulang rutin dikerjakan untuk diagnosis berbagai penyakit pada darah.

Immune Thrombocytopenic Purpura adalah penyakit di mana terjadi Trombositopenia yang ditandai oleh munculnya perdarahan bawah kulit yang disertai hasil pemeriksaan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari Trombositopenia.

Dengan kata lain, Immune Thrombocytopenic Purpura merupakan diagnosis yang dibuat setelah kita memastikan bahwa diagnosis penyakit lainnya tidak terbukti. Penyakit ini juga dikenal dengan istilah Idiopathic Thrombocytopenic Purpura dan umumnya dijumpai dalam dua bentuk sindrom klinis.

Pada anak, umumnya Immune Thrombocytopenci Purpura merupakan kondisi akut yang mengikuti suatu infeksi dan sembuh dengan sendirinya setelah kurang lebih 2 bulan. Pada orang dewasa, penyakit ini bermanifestasi secara kronis (menahun) dan menetap lebih dari 6 bulan tanpa adanya penyebab yang jelas.  

Gejala dan tanda Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Gejala dan tanda yang sering dijumpai pada penyakit ini antara lain adalah munculnya Purpura dan Ptechiae (perdarahan bawah kulit berdiameter kurang dari 3 mm), perdarahan dari hidung dan gusi, serta perdarahan menstruasi (haid) yang berlebihan.

Hal ini umumnya terjadi ketika jumlah trombosit kurang dari 20.000 per μL. Jumlah trombosit kurang dari 10.000 per μL dapat menyebabkan munculnya lebam (hematoma) pada mulut dan jaringan selaput lendir lainnya. Selain itu, bila terdapat luka, bleeding time (waktu perdarahan) umumnya memanjang.

Ketika trombosit kurang dari 5.000 per μL dapat terjadi komplikasi fatal seperti perdarahan otak, perdarahan saluran cerna bagian bawah, dan perdarahan dalam lainnya.

Pasien ITP dengan jumlah trombosit sangat rendah seperti ini sangat rentan terhadap trauma tumpul pada perut seperti yang terjadi pada kecelakaan kendaraan bermotor. Komplikasi-komplikasi tersebut di atas sangat jarang dijumpai bila trombosit lebih dari 20.000 per μL.  

Diagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

ITP merupakan diagnosis “keranjang sampah” di mana kita harus sebelumnya memastikan bahwa gejala dan tanda yang timbul tidak disebabkan oleh penyakit lain. Pertama-tama harus dipastikan bahwa pada pasien yang kita duga mengidap ITP hanya terdapat berkurangnya jumlah trombosit dan terjadinya tanda-tanda perdarahan.

Setelahnya, harus bisa dipastikan bahwa kemungkinan-kemungkinan penyebab lain yang dapat menimbulkan tanda dan gejala serupa bukanlah penyebab kondisi tersebut.

Contoh penyebab-penyebab lain yang mungkin antara lain adalah leukemia, penggunaan obat-obatan seperti quinine dan heparin, lupus erythematosus, pengerasan hati (cirrhosis), infeksi HIV, infeksi Hepatitis C, Antiphospholipid Syndrome, dan lain-lain.

Pada ITP, walaupun terjadi perusakan trombosit oleh limpa, tidak ditemukan terjadiny pembesaran organ tersebut. Adanya pembesaran limpa menunjukkan bahwa tanda dan gejala yang timbul disebabkan oleh penyakit lain.

Bleeding time pada pasien ITP umumnya memanjang tetapi dapat juga normal sehingga penggunaan parameter tersebut untuk diagnosis tidak dianjurkan. Pemeriksaan sumsum tulang dapat dilakukan pada pasien yang berusia lanjut ( di atas 60 tahun), yang tidak respon terhadap terapi dan mereka yang diagnosisnya meragukan.

Pada pemeriksaan ini dapat ditemukan meningkatnya produksi Megakaryocyte (sel penghasil trombosit). Pemeriksaan anti-platelet antibody masih merupakan perdebatan karena tes ini hanya memiliki spesifitas sekitar 80%.  

Pengobatan Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Umumny kondisi ini tidak perlu diobati hanya diamati, kecuali bila jumlah trobosit cenderung sangat rendah.  Dahulu ditetapkan bahwa jumlah platelet kurang dari 20.000 per μL merupakan batas di mana terapi harus diberikan dan pasien harus dirawat di rumah sakit tetapi guideline baru merekomendasikan terapi hanya bila terjadi perdarahan yang signifikan. Rekomendasi terapi untuk anak dan dewasa juga dibedakan.

Obat-obatan yang sering digunakan dalam pengobatan ITP antara lain adalah sebagai berikut.

• Steroid
  Steroid digunakan untuk menekan sistem imun dan dapat diberikan berupa suntikan Dexamethasone ataupun Methylprednisolone. Dalam kasus lebih ringan dapat pula diberikan secara oral (melalui mulut). Pemberian jangka panjang tidak disarankan.
  
  
• Anti-D
  Anti-D merupakan obat untuk pasien RH positif dengan fungsi limpa yang baik yang menyebabkan perusakan sel darah merah dan mencegah perusakan trombosit yang terlapisi oleh antibodi.
  
  
• Steroid Sparing Agents
  Penggunaan immunospuressan seperti mycophenolate mofetil dan azathioprine serta vincristine dalam penanganan ITP dapat dipertimbangkan terutama pada kasus yang refrakter (tidak merespon terapi) tetapi juga harus dilakukan dengan sangat hati-hati terutama pada anak.
  
  
• Intravenous Immunoglobulin (IVIg)
  Pemberian IVIg ini dimaksudkan untuk mengurangi perusakan trombosit tetapi sangat mahal dan efek yang diharapkan berlangsung kurang dari 1 bulan. Pengobatan ini diutamakan untuk pasien ITP yang akan menjalani operasi yang membutuhkan peningkatan jumlah trombosit dalam waktu singkat untuk engurangi resiko perdarahan.
  
  
• Thrombopoeitin Receptor Agonist
  Obat-obat golongan ini merangsang produksi trombosit dalam sumsum tulang. Contoh obat golongan ini antara lain adalah romiplostim dan eltrombopag.
  
  
• Transfusi Trombosit
  Transfusi diberikan dalam kondisi darurat dan tidak memberikan efek yang menetap karena perusakan trombosit tetap terjadi.
  
  
• Dapsone
  Mekanisme kerja obat ini pada ITP tidak diketahui secara jelas tetapi pada 40-60% pasien ditemukan peningkatan jumlah trombosit.
  
  
• Rituximab
  Obat ini terkadang secara penggunaan off label (tidak sesuai peruntukan aslinya) dapat merupakan alternatif dari operasi pengangkatan limpa.  

Pada pasien yang tidak merespon terapi steroid, sering terjadi relapse dan tidak dapat mengurangi dosis terapi steroid, dapat dipertimbangkan untuk dilakukannya pengangkatan limpa untuk mengurangi perusakan trombosit oleh organ tersebut.

Tindakan ini beresiko karena dapat terjadi perdarahan signifikan selama operasi. Bentuk terapi ini lebih jarang dipraktekkan setelah adanya terapi steroid dan berbagai pilihan obat lainnya.

Pada orang dewasa, ditemukan bahwa terapi untuk mengatasi kuman Helicobacter Pylori pada tukak lambung dapat meningkatkan jumlah trombosit pada sepertiga pasien ITP yang juga teridentifikasi adanya kuman tersebut. Pada seperlima jumlah pasien, jumlah trombosit menjadi normal.

Pada kehamilan, antibodi yang menyerang trombosit dapat melalui plasenta dan menyerang pula trombosit janin sehingga menyebabkan trombositopenia pada janin dan bayi baru lahir.

Sekitar 10% dari bayi yang terpapar kondisi tersebut lahir dengan jumlah trombosit di bawah 50.000 per μL dan 1-2% memiliki resiko untuk terjadinya perdarahan otak. Inu hamil yang mengidap ITP dianjurkan untuk menjalani terapi yang dapat melibatkan penggunaan steroid dan IVIg.  

Demikian sudah kita peloajari bersama mengenai ITP. Walaupun ITP bukanlah penyakit yang umum dijumpai, ada baiknya kita mengenal lebih dekat penyakit yang satu ini dan lebih waspada ketika kita menjumpai timbulnya tanda-tanda dan gejala seperti pada ITP.