Zollinger-Ellison Syndrome - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Sindrom Zollinger-Ellison/ Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) adalah kondisi langka yang mempengaruhi saluran pencernaan. ZES ditandai oleh pembentukan tumor, yang disebut gastrinoma. Gastrinoma biasanya muncul di pankreas dan bagian atas usus kecil (duodenum).

ZES ditandai dengan munculnya beberapa tumor pada saluran pencernaan. Walaupun Sebagian dari tumor ini bersifat non-kanker, atau jinak. Tetapi, gastrinoma dapat menghasilkan hormon yang disebut gastrin dalam jumlah berlebihan. 

Gastrin memicu kelebihan produksi asam lambung, sehingga asam lambung berlebih dapat menyebabkan luka pada permukaan dinding dalam lambung. Oleh karena itu Seseorang yang menderita ZES lebih berisiko mengalami tukak lambung.

ZES sangat jarang. Kondisi ini hanya terjadi pada 1 dari 1 juta orang. ZES lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dan biasanya terjadi antara usia 30 dan 50 tahun.

Apa penyebab munculnya sindrom Zollinger-Ellison?

Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan ZES. Dalam kebanyakan kasus, kelainan muncul tanpa alasan yang jelas. Pada 25% kasus, ZES disebabkan oleh kondisi bawaan yang menyebabkan tumor yang disebut multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1).

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Dua gejala ZES yang paling umum adalah sakit perut dan diare. Gejala lain yang dapat timbul pada orang yang menderita sindrom Zollinger-Ellison meliputi:

• kembung dan bersendawa
• mual
• muntah, yang mungkin terdapat darah di dalamnya jika ada tukak lambung
• penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas
• kehilangan selera makan

Gejala-gejala ZES kadang-kadang sulit dibedakan dengan penyakit tukak lambung yang lebih umum atau penyakit gastroesophageal reflux gastroesophageal reflux disease (GERD). 

GERD adalah suatu kondisi kronis di mana asam lambung mengalir balik ke kerongkongan. Gejala ZES cenderung lebih parah dan kurang responsif terhadap terapi standar daripada gangguan lainnya.

Bagaimana cara mencegah terjadinya sindrom Zollinger-Ellison?

ZES adalah penyakit langka tapi serius. Penyakit ini belum dapat dicegah karena tidak diketahui apa penyebab pasti yang menyebabkan terjadinya sindrom Zollinger-Ellison. 

Oleh karena itu, segera hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki masalah pencernaan seperti diare, mulas, atau sakit perut yang berlangsung lebih dari beberapa hari. Diagnosis dan perawatan dini dapat membantu mencegah penyebaran tumor / kanker.

Bagaimana cara mengatasi sindrom Zollinger-Ellison?

Diagnosa sindrom Zollinger-Ellison

Jika dokter Anda mencurigai ZES, mereka akan memesan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar gastrin. Jika kadar gastrin berlebih terdeteksi, tes pencitraan akan dilakukan untuk menentukan ukuran dan lokasi gastrinoma. Tes-tes ini dapat mencakup:

• CT scan
• Pemindaian MRI
• USG endoskopi, yang melibatkan penggunaan probe ultrasonografi tipis ke tenggorokan Anda
• Tes lain mungkin melibatkan penggunaan pewarnaan kontras untuk mendeteksi kemungkinan tumor, yang berukuran sangat kecil.
• Endoskopi gastrointestinal bagian atas dapat dilakukan untuk mengambil sampel jaringan gastrinoma.

Perawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison

Dokter Anda dapat merekomendasikan berbagai perawatan.

Penggunaan Inhibitor pompa proton (PPI)

Dokter Anda mungkin meresepkan obat yang disebut inhibitor pompa proton. Obat ini dapat digunakan untuk membantu mengurangi jumlah asam lambung yang diproduksi. sehingga dapat membantu proses penyembuhan tukak lambung.

Obat-obatan ini umumnya diberikan dalam dosis yang jauh lebih tinggi kepada orang-orang dengan ZES daripada mereka yang menderita tukak lambung tanpa gastrinoma.

Penggunaan PPI jangka panjang dapat menimbulkan berbagai efek samping. Penggunaan jangka panjang dari inhibitor pompa proton dapat meningkatkan risiko patah tulang pinggul, pergelangan tangan, dan tulang belakang, terutama jika digunakan dalam jangka waktu yang lama oleh seseorang yang berusia lebih dari 50 tahun.

Operasi

Dalam beberapa kasus, Anda mungkin perlu menjalani prosedur operasi untuk mengangkat tumor. Pembedahan bisa menjadi tantangan tersendiri karena jumlah gastrinoma yang banyak dan ukurannya yang kecil, sehingga sulit untuk menemukan dan mengangkat semua gastrinoma. 

Dokter Anda akan membahas secara spesifik mengenai prosedur operasi,  jika Anda memiliki indikasi yang jelas untuk dioperasi.

Kemoterapi

Karena ukuran tumor yang kecil dan jumlahnya yang banyak, dokter dapat merekomendasikan perawatan seperti kemoterapi untuk mengecilkan tumor atau ablasi frekuensi radio untuk membunuh sel dan menghentikan pertumbuhan tumor.